1,4-α-Glucan-verzweigendes Enzym
1,4-α-Glucan-verzweigendes Enzym

Masse/Länge Primärstruktur 702 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer
Bezeichner
Gen-Name GBE1
Externe IDs OMIM607839 UniProtQ04446
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.4.1.18  Glycosyltransferase
Reaktionsart Übertragung von Glucose
Substrat 1,4-Glycogen/Amylose
Produkte verzweigtes Glycogen/Amylopectin
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Das 1,4-α-Glucan-verzweigende Enzym (GBE) ist dasjenige Enzym, das Poly-Glucose-Ketten an langkettige Polysaccharide hinzufügt, aber nicht an das Ende der Kette, sondern verzweigend, etwa im Abstand von 10 bis 14 Glucoseeinheiten zur nächsten Verzweigung (s. Abb.). Diese Reaktion ist (zusammen mit der Verlängerung der Kette) die abschließende beim Aufbau von Glycogen. Die Verzweigungen sind notwendig, um die Löslichkeit des Glycogen zu erhöhen, und damit den osmotischen Druck in der Zelle nicht zu hoch werden zu lassen. GBE kommt in den meisten Lebewesen vor, das Pflanzenenzym hat die Namen Amylopectin-verzweigendes Enzym bzw. Q-Enzym. Im Menschen ist es besonders in der Leber und den Muskeln lokalisiert. Mutationen am GBE1-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ IV (Morbus Andersen) oder der Adulten Polyglucosankörper-Erkrankung führen.[1][2]

Inhaltsverzeichnis

Katalysierte Reaktion

Abb.: Verzweigungsschema

lin. Glycogen  \longrightarrow 
 Glycogen

Die lineare Glycogenkette wird verzweigt (in Pflanzen analog: Amylose wird zu Amylopectin umgewandelt).

Literatur

Einzelnachweise

  1. UniProt Q04446
  2. Lossos et al.: Adult polyglucosan body disease in Ashkenazi Jewish patients carrying the Tyr329Ser mutation in the glycogen-branching enzyme gene. Ann Neurol. 1998;44(6):867-72. PMID 9851430

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