Autoimmune Hepatitis
Klassifikation nach ICD-10
K75.4 Autoimmune Hepatitis
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene, akute oder chronisch-entzündliche Autoimmunkrankheit der Leber. Das eigene Immunsystem greift hierbei Leberzellen an, wodurch es zur Leberentzündung (Hepatitis) kommt. Bei der Autoimmunhepatitis hat die Leber ihre Immuntoleranz verloren.

Inhaltsverzeichnis

Vorkommen und Ursache

Die Krankheit befällt Frauen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren dreimal häufiger als Männer, kann jedoch in jedem Lebensalter auftreten. Sie kann möglicherweise durch andere Erkrankungen ausgelöst werden. Als Auslöser der Autoimmunhepatitis werden Umwelttoxine, bakterielle Antigene (z. B. Salmonellen-Antigene) und Viren diskutiert, wie z. B. die Viren der Hepatitis A, B, C und D oder auch Masern- und Herpesviren, die zwar als Auslöser (Induktoren) der Krankheit in Frage kommen, in der Phase der Autoimmunhepatitis aber nicht nachweisbar sind.

Diagnose

Laborchemisch zeichnet sich die Krankheit durch Transaminasenerhöhung und durch einen Anstieg der Gammaglobuline, besonders von Immunglobulin (IgG) aus. Bei jedem Dritten findet sich eine Erhöhung des Bilirubins. Charakteristisch ist aber das Vorkommen von Antikörpern, wie Antikörper gegen Zellkerne (ANA), glatte Muskelfasern (SMA), Mikrosomen von Leber- und Nierenzellen (LKM) oder ein lösliches Leberprotein (SLA). Diese Antikörper finden nur bei ca. 80 % der Erkrankten und gelegentlich auch bei anderen Krankheiten. Sie sind nicht für die Pathogenese der chronischen Autoimmunhepatitis verantwortlich, stellen aber für die Diagnose führende serologische Marker der Krankheit dar. Aufgrund verschiedener Antikörperspektren unterscheidet man heute drei Hepatitistypen, zwischen denen es allerdings Überlappungen gibt. Die Behandlung der drei Typen unterscheidet sich nicht. Essentiell für die Diagnosestellung ist die Beurteilung der Leberhistologie.

Formen

Typ I

Die häufigste Form, nachweisbare Antikörper sind ANA (50 bis 80 %), ASMA (50 bis 70 %), weiblich:männlich = 5:1, hohes Gamma-Globulin (IgG) 1,5-fach der oberen Normgrenze, begleitende Autoimmunerkrankungen (Thyreoiditis, Morbus Basedow, Coombs-pos. hämolytische Anämie, perniziöse Anämie, Colitis ulcerosa) in bis zu 50 %, Zirrhose in 45 % der Fälle.

Typ II

Hier treten Anti-LKM-1-Antikörper auf, keine ANA, keine ASMA. Typischerweise sind junge Mädchen betroffen (Beginn in 70 bis 80 % der Fälle im Alter von 2 bis 14 Jahren, bei Erwachsenen in 20 bis 30 %), in 40 % der Fälle liegen auch andere immunologische Erkrankungen vor; akuter Beginn und rasche Progredienz zur Leberzirrhose möglich, die in etwa 80 % der Fälle auftritt.

Typ III

Umstritten, ob eigener Subtyp oder Variante von Typ I; gleicher klinischer Verlauf wie Typ I. Nachweis von anti-SLA/LP.

Verteilungsmuster der Antikörper

Autoantikörper ANA SMA SLA LKM pANCA AMA
Autoimmunhepatitis Typ I (lupoide Hepatitis) 100% 60-90% Ø Ø Ø Ø
Autoimmunhepatitis Typ II (LKM-positive Hepatitis) Ø Ø 100%
Autoimmunhepatitis Typ III (SLA-positive Hepatitis) Ø 100% Ø
primär biliäre Zirrhose (PBC) <10% 10% Ø Ø <10% 95%
primär sklerosierende Cholangitis 50% <10% Ø Ø 80% Ø
Typ II bei chronischer Hepatitis C 5% 5% Ø 100% Ø Ø

Erläuterungen der Abkürzungen

Abk. englisch deutsch
SMA smooth muscle antibody Antikörper gegen glatte Muskulatur
SLA soluble liver antigen lösliches Leberantigen
LKM liver kidney microsome Antikörper gegen endoplasmatisches Retikulum (Mikrosomen) der Leber und Niere
pANCA perinuclear staining pattern of anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies antineutrophile cytoplasmatische Antikörper mit perinukleärem Muster
AMA anti mitochondrial antibody antimitochondriale Antikörper
ANA anti nuclear antibody antinukleäre Antikörper

Therapie

Mögliche Behandlungsmaßnahmen sind:

  1. Cortisontherapie in möglichst niedriger Dosis z. B. mit Prednison
  2. Azathioprin (Immunsuppressivum); häufig in Verbindung mit Prednison (Kortison) bzw. als Erhaltungstherapie
  3. Off-Label-Use bzw. nur in Studien: Budesonid, Ciclosporin, Mycophenolat-Mofetil und andere Immunsuppressiva

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