5q- Syndrom
Klassifikation nach ICD-10
D46 5q- Syndrom (Myelodysplastisches Syndrom)
ICD-O 9986/3
Q93.5 Sonstige Deletionen eines Chromosomenteils
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das 5q- Syndrom (sprich: "Fünf-q-minus") gehört zur Gruppe der Myelodysplastischen Syndrome (MDS). Es ist zytogenetisch gekennzeichnet durch den Verlust eines Teils des Chromosoms 5 (langer Arm von Chromosom 5 = 5q) und hat daher seinen Namen erhalten.

Knochenmarkhistologie mit den typischen "nicht-lobulierten" Megakaryozyten beim 5q- Syndrom

Die klinischen Symptome des 5q- Syndroms entsprechen im wesentlichen denen der Myelodysplastischen Syndrome. Es kommt zur Entwicklung einer Anämie (Blutarmut), sowie Thrombozytopenie und Leukopenie (Mangel an Blutplättchen und weißen Blutzellen) mit den daraus resultierenden klinischen Beschwerden Schwäche, Abgeschlagenheit, Infektneigung und Blutungsneigung.

Die Knochenmarkuntersuchung zeigt typischerweise Veränderungen in den Megakaryozyten, die insgesamt vermehrt sind, jedoch ungewöhnlich kleine nicht-gelappte Zellkerne aufweisen.

Verglichen mit anderen MDS hat das 5q- Syndrom eine günstigere Prognose. Wie bei allen MDS besteht zwar das Risiko des Übergehens in eine akute myeloische Leukämie, jedoch gibt es vielversprechende Behandlungsergebnisse mit dem neuen Medikament Lenalidomid (Revlimid®), einem Derivat von Thalidomid[1], die auf eine deutliche Verbesserung der Prognose hoffen lassen. Seit 2005 ist Lenalidomid in Kombination mit Dexamethason durch die FDA zur Behandlung des 5q- Syndroms in den USA zugelassen[2].

Einzelnachweise

  1. List A, Dewald G, Bennett J, Giagounidis A, Raza A, Feldman E, Powell B, Greenberg P, Thomas D, Stone R, Reeder C, Wride K, Patin J, Schmidt M, Zeldis J, Knight R; Myelodysplastic Syndrome-003 Study Investigators. Lenalidomide in the myelodysplastic syndrome with chromosome 5q deletion. N Engl J Med. 2006;355(14):1456-65 Artikel PMID 17021321
  2. FDA Zulassung
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