7-Dehydrocholesterol-Reduktase
7-Dehydrocholesterol-Reduktase

Masse/Länge Primärstruktur 475 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur multipass Membranprotein (ER)
Bezeichner
Gen-Name DHCR7
Externe IDs OMIM602858 UniProtQ9UBM7
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.3.1.21  Oxidoreduktase
Reaktionsart Hydrierung
Substrat 7-Dehydrocholesterin + NADH/H+
Produkte Cholesterin + NAD+
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten[1]

Die 7-Dehydrocholesterol-Reduktase (kurz: DHCR7 oder alternativ: 7-DHC-Reduktase, Sterol-Delta(7)-Reduktase, D7SR) ist ein Enzym in Eukaryoten. Es vermittelt die Bildung des Cholesterins aus 7-Dehydrocholesterol und ist damit ein wichtiges letztes Enzym in der Cholesterinbiosynthese. Im Mensch wird DHCR7 vor allem in den Nebennieren, der Leber, den Hoden und im Gehirn exprimiert. Lokalisiert ist es dort in der Membran des endoplasmatischen Reticulums. Mutationen im DHCR7-Gen mit verminderter Enzymaktivität führen zum Smith-Lemli-Opitz-Syndrom, einem charakteristischen angeborenen Fehlbildungs-Retardierungssyndrom, welches biochemisch mit erniedrigten Cholesterinwerten und erhöhten 7-Dehydrocholesterinwerten einhergeht.[2]

Inhaltsverzeichnis

Katalysierte Reaktion

7-Dehydrocholesterin + NADH/H+
Cholesterin + NAD+

7-Dehydrocholesterin wird zu Cholesterin hydriert.

Genetik

Das Gen für DHCR7 kodiert auf dem Chromosomenabschnitt 11q13.2-11q13.5, das Enzym selber ist 475 Aminosäuren lang, wiegt 54,5 kDa.

Einzelnachweise

  1. Homologe bei inParanoid
  2. UniProt Q9UBM7

Weblinks

Wikibooks Wikibooks: Cholesterinbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien

Wikimedia Foundation.

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • 7-Dehydrocholesterol — Strukturformel Allgemeines Name 7 Dehydrocholesterol Andere Namen …   Deutsch Wikipedia

  • 7-Dehydrocholesterin — Strukturformel Allgemeines Name 7 Dehydrocholesterol Andere Namen (3S,10R,13R,17R) 10,13 …   Deutsch Wikipedia

  • Sterol-Delta24-Reduktase — Masse/Länge Primärstruktur 494 Aminosäuren …   Deutsch Wikipedia

  • DHCR7 — 7 Dehydrocholesterol Reduktase Bezeichner Externe IDs CAS Nummer:  …   Deutsch Wikipedia

  • 1,25-Dihydroxycholecalciferol — Strukturformel Allgemeines Trivialname Vitamin D3 Andere Namen Cholecalciferol …   Deutsch Wikipedia

  • Calciol — Strukturformel Allgemeines Trivialname Vitamin D3 Andere Namen Cholecalciferol …   Deutsch Wikipedia

  • Colecalciferol — Strukturformel Allgemeines Trivialname Vitamin D3 Andere Namen Cholecalciferol …   Deutsch Wikipedia

  • Kalziferol — Strukturformel Allgemeines Trivialname Vitamin D3 Andere Namen Cholecalciferol …   Deutsch Wikipedia

  • Vigantol — Strukturformel Allgemeines Trivialname Vitamin D3 Andere Namen Cholecalciferol …   Deutsch Wikipedia

  • Vitamin-D — Strukturformel Allgemeines Trivialname Vitamin D3 Andere Namen Cholecalciferol …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”