Stuart-Prower-Faktor

Stuart-Prower-Faktor
Faktor Xa

Faktor Xa

Bänder-/Oberflächenmodell von Faktor Xa (blau/rot) mit Faktor VIIa (dunkelgrün/grau) und Thromboplastin (hellgrün) nach PDB 1NL8.
Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt
Masse/Länge Primärstruktur 447 = 139+306 Aminosäuren
Kofaktor Faktor Va, Ca2+, Phospholipid
Bezeichner
Gen-Namen F10; FX; FXA
Externe IDs OMIM227600 UniProtP00742   MGI103107
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.4.21.6  Serinprotease
MEROPS S01.216
Substrat Arg-+-Thr und Arg-+-Ile in Prothrombin
Produkte Thrombin
Vorkommen
Homologie-Familie Trypsin
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Stuart-Prower-Faktor (auch Thrombokinase oder Faktor X) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym (Serinproteinase). Deshalb wird es zur Gruppe der Gerinnungsfaktoren gezählt. Seine EC-Nummer ist 3.4.21.6, damit gehört es zu den Serinproteasen. Der Stuart-Prower-Faktor hat eine Molekülmasse von 59 kDa und wird in der Leber synthetisiert, dazu wird Vitamin K benötigt. Er gehört zur Gruppe der α-Globuline, und besteht aus einer schweren und einer leichten Kette. Seine Halbwertszeit im Blut beträgt 40 bis 45 Stunden, seine Plasmakonzentration 7–10 mg/l.

Inhaltsverzeichnis

Genetik

Das Gen des Stuart-Prower-Faktors liegt auf dem 13. Chromosom (13q34).

Physiologie

Bei der Aktivierung des Stuart-Prower-Faktors wird eine Peptidbindung innerhalb der schweren Kette, die das aktive Zentrum trägt, gespalten. Dies kann auf zwei verschiedenen Wegen aktiviert werden. Beim extrinsischen Pfad, der eintritt, wenn Blutgefäße beschädigt werden, aktiviert ein Komplex aus aktiviertem Proconvertin (Faktor VIIa) und Thromboplastin (Faktor III) den Stuart-Prower-Faktor (Faktor Xa). Im Gegensatz dazu wird er beim intrinsischen Pfad, der eintritt, falls Teile der Gerinnungskaskade auf negativ geladene Teilchen (wie zum Beispiel Kollagen unter dem Endothel) treffen, durch einen Komplex aus dem aktivierten Christmas-Faktor (Faktor IXa) und antihämophilem Globulin A (Faktor VIIIa) aktiviert. Außerdem kann er durch das Verdauungsenzym Trypsin und das Gift der Russel-Viper aktiviert werden.

Faktor Xa ist deshalb der erste Schritt der Gerinnungsphase, alles davor gehört zur Aktivierungsphase. Er spaltet Prothrombin (Faktor II) an zwei Stellen (zwischen einer Arg-Thr-Bindung und zwischen einer Arg-Ile-Bindung). Dies wandelt Prothrombin in Thrombin um. Für diesen Prozess benötigt der Stuart-Prower-Faktor aktiviertes Proaccelerin (Faktor Va) als Kofaktor.

Faktor Xa wird durch eine von Protein Z abhängige Serinproteinase inaktiviert. Die Affinität dieses Enzyms für Faktor Xa wird durch Protein Z vertausendfacht. Defektes Protein Z führt zu einer erhöhten Aktivität des Stuart-Prower-Faktors und einem Hang zur Bildung von Thrombosen.

Erkrankungen

Angeborene Faktor X Defekte sind selten (1:500.000) und treten in Verbindung mit Nasenbluten (Epistaxis), Gelenksblutungen (Hämarthrose) und Blutverlust im Verdauungstrakt (gastrointestinale Blutungen) auf. Unabhängig von angeborenen Defekten kann ein vermindertes Vorkommen des Stuart-Prower-Faktors bei verschiedenen Krankheiten auftreten.

Ein Mangel an Vitamin K oder eine Hemmung dessen durch Warfarin oder ähnliche Antagonisten führt zur Bildung von inaktivem Faktor X. Bei einer Warfarin-Therapie ist dieser Effekt zur Vermeidung von Thrombosen erwünscht.

Verwendung

Faktor X ist als Konzentrat in gefrorenem Blutplasma und in Prothrombin Komplex enthalten. Das einzige zugelassene Faktor X Konzentrat ist 'Faktor X P Behring', hergestellt von CSL Behring.[1]

Forschungsgeschichte

Amerikanische und britische Forscher beschrieben Faktor X-Mangel unabhängig voneinander erstmals 1953 bzw. 1956. Wie andere Gerinnungsfaktoren auch wurde der Faktor ursprünglich nach den Patienten benannt, bei denen ein Mangel erstmals beschrieben wurde.

Siehe auch

Weblinks

Einzelnachweise

  1. Mark Brooker: "Registry of Clotting Factor Concentrates". Eighth Edition, 2008. World Federation of Hemophilia

Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Faktor X — Faktor Xa Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt Größe 447 = 139+306 Aminosäuren Kofaktor Faktor …   Deutsch Wikipedia

  • Faktor IX — Faktor IXa Vorhandene Strukturdaten: 1cfh …   Deutsch Wikipedia

  • Faktor VII — Faktor VIIa Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt Größe 406 = 152+254 Aminosäuren Struktur Hete …   Deutsch Wikipedia

  • Faktor XII — Faktor XIIa Größe 596 = 353+243 Aminosäuren Precursor Faktor XII Bezeichner …   Deutsch Wikipedia

  • Faktor III — Thromboplastin Thromboplastin (blau) komplexiert mit Faktor VIIa nach PDB  …   Deutsch Wikipedia

  • Faktor V — Proaccelerin Vorhandene Strukturdaten: 1czs …   Deutsch Wikipedia

  • Faktor VI — Proaccelerin Vorhandene Strukturdaten: 1czs …   Deutsch Wikipedia

  • Faktor XI — Plasma thromboplastin antecedent Bänder /Oberflächenmodell nach PDB  …   Deutsch Wikipedia

  • Faktor VIII — Die Artikel Blutgerinnungsfaktor VIII und Octocog alfa überschneiden sich thematisch. Hilf mit, die Artikel besser voneinander abzugrenzen oder zu vereinigen. Beteilige dich dazu an der Diskussion über diese Überschneidungen. Bitte entferne… …   Deutsch Wikipedia

  • Faktor XIII — Fibrinstabilisierender Faktor Schema der Vernetzung durch Faktor XIII …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”