Syringobulbie

Klassifikation nach ICD-10
G95.0	Syringomyelie und Syringobulbie
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Syringomyelie (griech. Syrinx: Rohr, Flöte) ist eine seltene Erkrankung des Rückenmarks, ihre Prävalenz liegt bei 6 bis 9 pro 100.000 Einwohnern und Jahr, ihre Inzidenz bei 0,5/100.000.

MRT-Aufnahme: Die Höhlenbildung im Rückenmark ist gut zu erkennen

Die Erkrankung kann auf einer Entwicklungsstörung beruhen oder sich nach einer Verletzung, einem Tumor oder einer Entzündung entwickeln. Es findet sich eine Höhlenbildung im Rückenmarksgrau, insbesondere von Hals- und Brustmark. Betrifft die Erkrankung die Medulla oblongata (den hintersten Gehirnteil), wird sie Syringobulbie genannt. Nach den ersten Symptomen kann es zu einer über Jahre bis Jahrzehnte dauernden langsamen Verschlechterung des Befindens kommen.

Gemeinsame Ursache aller Syringomyelieformen ist eine Beeinträchtigung der freien Liquor-Zirkulation, die im Rückenmark zu einer Entstehung einer mit Liquor gefüllten Höhle, der „Syrinx“, führen kann. Die Größe einer Höhle korreliert nicht mit der Schwere der Erkrankung, vielmehr bestimmt die Lage der Syrinx die Symptomatik. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zusätzlich zu Rückenmark-Schädigung kommen, durch eine lokale Blut-Minderversorgung. Weiterhin kann es zu einer Septierung der Syrinx kommen, durch Wucherung der Bindegewebszellen des Rückenmarks (Gliazellen).

Der primären angeborenen Syrinx liegt oft eine so genannte „Chiari-Malformation“ (Fehlbildung des zerebromedullären Überganges mit so genanntem „Kleinhirn-Tonsillen-Tiefstand“) zugrunde. Durch die Verlagerung der Gehirnteile kommt es zu einer chronischen Liquorzirkulationsstörung, welche über Jahre in der Ausbildung einer Rückenmarkshöhle enden kann, meistens im zervikalen oder thorakalen Rückenmark.

Die sekundäre (das heißt erworbene) Form kann sich z. B. Jahre nach einem schweren Unfall entwickeln oder auch nach multiplen, vom Patienten gar nicht erinnerlichen Mikrotraumen (Verklebung der Rückenmarkshäute mit konsekutiver Liquorzirkulationsstörung). Weiterhin kann eine Entzündung der Spinngewebshaut des Rückenmarks zu einer Liquorzirkulationsstörung führen. Eine Syringomyelie kann auch im Rahmen eines kaudalen Regressionssyndroms auftreten; dieses ist oft Folge eines Schwangerschaftsdiabetes (Gestationsdiabetes). Schließlich können auch Tumore eine Syrinx induzieren.

Symptome

Die Symptomatik bei der Syringomyelie ist vielfältig und hängt von der Lage der Höhle(n) ab. Häufig fällt die Krankheit durch Schmerzen, speziell im Bereich der Schultern und des Arms, aber auch im Bereich des Kopfes oder Nackens auf. Andererseits kommt es durch Schädigung der Leitungsbahnen für die Temperatur- und Schmerzempfindung zu Verletzungen und Verbrennungen, die der Patient nicht fühlt. Auch die anderen Qualitäten der Sensibilität, wie die Berührungsempfindlichkeit oder die Tiefensensibilität (die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gelenke befinden), können ein- oder beidseitig, nur an den Armen oder/und an den Beinen gestört sein. Störungen der Blasen- und Darmentleerung und sexuelle Funktionsstörungen sind ebenfalls möglich. Auch die Muskelaktivität kann gestört sein. Es kann zu Lähmungen oder spastischen Veränderungen, vornehmlich der oberen, aber auch der unteren Extremität kommen. Manchmal kommt es zu Fehlregulationen der Durchblutung. Die Haut erscheint in diesem Fall bläulich und kühl, später auch teigig geschwollen. Die Empfindungsstörungen und die oben beschriebenen so genannten trophischen Störungen tragen dazu bei, dass Wunden bei Syringomyelie-Patienten schlechter heilen und zu Komplikationen führen können.

Reicht die Syrinx bis in die unteren Hirnanteile, kann es zu Ausfallserscheinungen im Bereich der Hirnnerven kommen. Ebenfalls typisch für eine Höhle in dieser Lokalisation ist der Abbau von Muskelmasse (Muskelatrophie) im Bereich der Zunge. Auftreten können Empfindungsstörungen oder Schmerzen im Bereich des Gesichts. Diese Symptome treten oft einseitig auf und schreiten schnell fort.

Diagnose

Heute in der Regel mittels Kernspintomographie (MRT) und Analyse der Liquorzirkulation (MRT mit Kontrastmittel).

Therapie

Die Syringomyelie ist nicht komplett heilbar, Ziel kann nur eine Symptomlinderung sein, man muss versuchen das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen: adäquate Schmerztherapie, Krankengymnastik. Operativ wird heute versucht, die Ursache (Verklebung, Vernarbung, Hautsegel,..)zu beheben oder, falls die Syringomyelie durch die sogenannte „Chiari-Malformation“ des Typs I/II bedingt ist, durch eine operative Verkleinerung des Kleinhirns und/oder Vergrößerung des Hinterhauptlochs entlastet werden, jedoch bildet sich Beschwerde-Symptomatik meist nur unvollständig zurück. Bei der früher häufigen Shunt-OP kann zusätzlich eine neue Syrinx als OP-Folge induziert werden.

Prognose

Bei zirka einem Drittel der Patienten verläuft die Erkrankung sehr langsam bzw. sie kommt zu einem Stillstand. Bei einem Viertel findet sich eine zunehmende Verschlechterung, die auch nach operativer Therapie keine wesentliche Verlangsamung erfährt (oft bei sekundär traumatisch erworbener Syrinx).

Für Betroffene

Für Betroffene gibt es einen international aktiven Verein, den Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation e.V. (DSCM e.V.), der von Betroffenen für Betroffene, Angehörige und sonst Interessierte (Ärzte, Physiotherapeuten etc.) gegründet wurde und von Fachärzten und Juristen unterstützend begleitet wird, Schirmherr ist Prof. Dr. med. Dr.h.c.mult. Madjid Samii.

Quelle

Klaus Poeck: Neurologie. 9. Aufl., Springer, 1996, S. 502 ff, ISBN 3-540-57942-7