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Von-Willebrand-Faktor 
A3 Domäne nach PDB 1AO3 Vorhandene Strukturdaten: 1ao3, 1atz, 1auq, 1fe8, 1fns, 1ijb, 1ijk, 1m10, 1oak, 1sq0, 1u0n, 1uex, 2adf Größe 2050 Aminosäuren; 225,7 kDa Struktur Multimer Precursor (2813 aa; 309 kDa) Bezeichner Gen-Namen vWF; F8VWF Externe IDs OMIM: 193400 MGI: 98941 Vorkommen Übergeordnetes Taxon Euteleostomi Orthologe Mensch Maus Entrez 7450 22371 Ensembl ENSG00000110799 ENSMUSG00000001930 UniProt P04275 Q2I0J7 Refseq (mRNA) NM_000552 NM_011708 Refseq (Protein) NP_000543 NP_035838 Genlocus Chr 12: 5.93 - 6.1 Mb Chr 6: 125.51 - 125.65 Mb PubMed Suche [1] [2] Der Von-Willebrand-Faktor ist ein Protein, das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt und nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), einem finnischen Internisten, benannt wurde.
Der Von-Willebrand-Faktor wird von den Endothelzellen gebildet, die die Innenwand eines Blutgefäßes (die Intima) bilden. Kommt es zu einem Riss dieser Innenwand, werden die darunter liegenden Proteine der Gefäßwand freigelegt, u.a. Kollagene. An diese kann der Von-Willebrand-Faktor binden. Bestimmte zelluläre Elemente des Blutes, die Blutplättchen (Thrombozyten), verfügen auf ihrer Oberfläche über eine Andockstelle, an die der Von-Willebrand-Faktor binden kann. Diese wird als Von-Willebrand-Rezeptor oder Glykoprotein Ib/IX bezeichnet. Der Von-Willebrand-Faktor schafft also eine Brücke zwischen den Blutplättchen und der verletzten Gefäßwand.
Der Von-Willebrand-Faktor hat im Gegensatz zur zellulären Blutstillung keine direkte Funktion in der plasmatischen Blutgerinnung, da er zur Bildung des Fibrins nicht erforderlich ist. Durch seine direkte Beziehung (Trägerprotein) zum Gerinnungsfaktor VIII führt ein Mangel oder ein Defekt der Proteinstruktur durch diese unmittelbare Wechselwirkung auch zur Beeinträchtigung der plasmatischen Hämostase (Willebrand-Jürgens-Syndrom).
Siehe auch
- Hämostase, Blutstillung
- Hämophilie, Bluterkrankheit
- Antihämophiles Globulin A
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