- Wilmstumor
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CT Scan eines 11 cm Wilms' tumor, rechte Niere, 13 Monate alter Patient.Das Nephroblastom (auch: Wilms-Tumor) ist der am häufigsten auftretende bösartige Nierentumor im Kindesalter. Er geht von embryonalen Geweberesten der Niere, dem sogenannten metanephrogenen Blastem, aus. Im Normalfall verschwindet dieses Gewebe spätestens bis zur 36. Schwangerschaftswoche.
Die Häufigkeitsgipfel befindet sich zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr und betrifft 1 von 10.000 lebendgeborenen Kindern. Beidseitiges Auftreten wird in 5 % der Fälle beobachtet und kann auf eine familiäre Tumorerkrankung zurückzuführen sein. Die Genetik familiärer Nephroblastoma ist noch nicht verstanden. Von Bedeutung sind unter anderem das Wilms-Tumor-Gen WT-1 auf Chromosom 11p13, welches in der physiologischen Entwicklung der Niere und vermutlich auch des Herzens eine wichtige Rolle spielt, und WT-2 auf 11p15.
Die klinischen Symptome sind meist unspezifisch: häufig tritt eine schmerzlose Zunahme des Bauchumfanges auf, auch Bauchschmerzen und eine tastbare Raumforderung des Oberbauches kommen vor. Blutiger Urin (Hämaturie) wird nur in 5-10 % der Fälle beobachtet.
In der Regel bestehen Nephroblastome aus weichem Tumorgewebe, welches bis zur Entdeckung schon 500 Gramm bis 1 Kilogramm wiegen kann. Nicht selten wächst der Tumor zapfenförmig entlang der Nierenvenen. Metastasen finden sich vorwiegend in den regionalen Lymphknoten und in der Lunge. Unter dem Mikroskop finden sich kleine blastäre Zellen mit geringem Anteil von Zytoplasma. Daneben können aber auch epitheliale und stromale Ausdifferenzierungen auftreten.
Die Therapie besteht aus kombinierter chirurgischer Entfernung des Tumors, Chemotherapie und Bestrahlung. Das genaue Therapieschema ist vom Tumorstadium (Staging) und der Tumorhistologie (Grading) abhängig. Die Deutsche Krebsgesellschaft und die Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie geben zur den aktuellen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen eine Leitlinie entsprechend dem allgemein anerkannten Stand der Wissenschaft heraus.
Literatur
- Max Wilms. Die Mischgeschwülste. Leipzig, 1899
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