Blau-Syndrom

Das Blau-Syndrom (englisch: Blau's syndrome, arthrocutaneouveal granulomatosis, granulomatous periorificial dermatitis, facial afro-caribbean childhood eruption FACE) ist eine vergleichsweise seltene Erbkrankheit. Die Betroffenen haben einen knötchenförmigen (papulösen) Hautausschlag , manchmal auch eine Entzündung der Aderhaut des Auges und Gelenksentzündungen. Feingeweblich findet man bei der Untersuchung der Haut eine granulomatöse chronische Entzündung, die der Sarkoidose sehr ähnelt. Im Gegensatz zu dieser Erkrankung sind die Lungen beim Blau-Syndrom jedoch meist nicht beteiligt.

Die Erkrankung hat einen einfachen, autosomal-dominanten Erbgang. Es finden sich Mutationen im NOD-2 Gen. Meist benötigt die Erkrankung eine intensive langwierige Therapie.

Edward B. Blau, Direktor einer pädiatrischen Klinik in Marshfield, Wisconsin, beschrieb das Syndrom im November des Jahres 1985 anhand einer Familie mit elf erkrankten Mitgliedern über vier Generationen.[1] Schon im Mai des selben Jahre war von Douglas A. Jabs eine andere Familie mit drei Familienmitgliedern beschrieben worden.[2]

Einzelnachweise

  1. Blau EB. Familial granulomatous arthritis, iritis, and rash. J Pediatr. 1985 Nov;107(5):689-93.
  2. Jabs DA, Houk JL, Bias WB, Arnett FC. Familial granulomatous synovitis, uveitis, and cranial neuropathies. Am J Med. 1985 May;78(5):801-4.
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