Blutgerinnungsfaktor VII
Faktor VIIa

Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt
Größe 406 = 152+254 Aminosäuren
Struktur Heterodimer
Kofaktor Ca2+
Isoformen A, B
Bezeichner
Gen-Namen F7;
Externe IDs OMIM227500 UniProtP08709   MGI109325 CAS-Nummer9001-25-6
Arzneistoffangaben
ATC-Code B02BD01
B02BD05
DrugBank DB00036
Wirkstoffklasse Antihämorrhagika
Handelsnamen

Niastase®, Novoseven®

Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.4.21.21  Serinprotease
MEROPS S01.215
Substrat Arg-+-Ile in Faktor X
Produkte Faktor Xa
Vorkommen
Homologie-Familie Serinprotease
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi

Proconvertin (Faktor VII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhängig von Vitamin K. Proconvertin hat eine Molekülmasse von 59 kDa und gehört zur Klasse der β-Globuline.

Inhaltsverzeichnis

Genetik

Das Gen für Proconvertin liegt auf Chromosom 13 (13q34).

Physiologie

Die Hauptfunktion von Proconvertin ist die Aktivierung des Gerinnungsprozesses. Kommt es zu einer Verletzung der Blutgefäße, so gelangt das im Gewebe vorhandene Thromboplastin (Faktor III, Gewebsthrombokinase) ins Blut und aktiviert dort, zusammen mit Calcium, Proconvertin. Dieses aktivierte Proconvertin (Faktor VIIa) aktiviert nun, zusammen mit Calcium und Phospholipiden, Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) und Faktor IX (Christmas-Faktor).

Erkrankungen

Erkrankungen, deren Ursache eine Mutation des Proconvertins ist, sind selten (1 auf 500.000 in der Allgemeinbevölkerung) und werden autosomal rezessiv vererbt.

Therapeutische Verwendung

Rekombinantes Proconvertin (NovoSeven®) wurde als therapeutische Maßnahme bei unkontrollierbaren Blutungen in Hämophilie-Patienten vorgestellt, die Hemmer gegen Ersatzgerinnungsfaktoren gebildet hatten.

Es kann bei unkontrollierbaren Blutungen verwendet werden[1]. Die Hoffnung dabei ist, dass es nur dort die Blutgerinnung einleitet, wo bereits Thromboplastin vorhanden ist. Studien belegten jedoch ein erhöhtes Thromboserisiko der tiefen Venen, Lungenembolien und Myokardinfarkte bei der Verwendung von rekombinantem Faktor VIIa[2]. Ein weiterer Nachteil dieser Therapie ist ihr extrem hoher Preis.

Quellen

  1. Roberts HR, Monroe DM, White GC. The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. Blood 2004;104:3858-64. PMID 15328151.
  2. O'Connell KA, Wood JJ, Wise RP, Lozier JN, Braun MM. Thromboembolic adverse events after use of recombinant human coagulation factor VIIa. JAMA 2006;295:293-298.

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