- Melorheostose
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Klassifikation nach ICD-10 M85.89 Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Nicht näher bezeichnete Lokalisationen ICD-10 online (WHO-Version 2011) Die Melorheostose (griechisch: μέλι = Honig, ῥεῦμα = Fließen, ὀστέον = Knochen) ist eine seltene Verdickung des Knochens, meist an den Extremitäten. Der Knochenstoffwechsel ist ungestört.
Inhaltsverzeichnis
Synonyme
Nach dem Erstbeschreiber wird die Melorheostose auch Léri-Syndrom (André L., Neurologe, Paris, 1875 - 1930) genannt. Wegen des röntgenologischen Erscheinungsbildes sind auch die Bezeichnungen Kerzenwachskrankheit, Wachsknochenerkrankung gebräuchlich. Englisch: Léri's melorheostosis, Léri-Joanny syndrome, candle bone disease.
Ursachen
Genetische Faktoren: Funktionsmindernde Mutationen im LEMD3/MAN1-Gen werden als Ursache der Krankheit angenommen.
Symptome
Oft macht die Erkrankung gar keine Beschwerden und wird als Zufallsbefund im Röntgenbild entdeckt. Gelegentlich behindern die Verdickungen die Sehnen- oder Gelenkfunktion. In seltenen Fällen überbrücken sie die Wachstumsfugen und führen so zu Wachstumsstörungen.
Diagnostik
Röntgenbild einer Melorheostose an Mittelfußknochen - betroffene Bezirke im roten Kasten eingefärbt.
Die Diagnose wird im Röntgenbild gestellt. Die verdichteten Bezirke erinnern an Wachstropfen, die von einer Kerze abfließen.
Therapie
Eine Behandlung ist nur in den seltenen Fällen notwendig, wenn Bewegungsbehinderungen oder Wachstumsstörungen auftreten. Dann werden die Knochenspangen operativ entfernt.
Literatur
- Carl Joachim Wirth: Praxis der Orthopädie, Georg Thieme Verlag, Stuttgart/New York, 2001, ISBN 3-13-125683-4
- Joachim Brossmann, Christian Czerny, Jürgen Freyschmidt: Grenzen des Normalen und Anfänge des Pathologischen in der Radiologie des kindlichen und erwachsenen Skeletts, 13. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart/New York, 2001, ISBN 3-13-362214-5
- Sigrid Tinschert: Zur Klinik und Genetik von Skelettdysplasien mit Modellierungsstörungen, Hyperostose und Sklerose, Habilitationsschrift, Berlin 2004 http://edoc.hu-berlin.de/docviews/abstract.php?id=20652
- M.E. Azouz u. A. Greenspan: Melorheostosis (Februar 2005) http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-Melorheostosis.pdf
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