Abt-Letterer-Siwe-Syndrom
Klassifikation nach ICD-10
C96.0 Abt-Letterer-Siwe Krankheit
Letterer-Siwe Syndrom
C96.1 Maligne Histiozytose
D76.0 Langerhans-Zell Histiozytose (LCH), anderenorts nicht klassifiziert
inklusive: Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian Krankheit
D76.1 Hämophagozytäre Lymphohistiozytose (HLH)
Hämophagozytierender Lymphohistiozytose (HLH)
D76.2 Hämophagozytäres Syndrom bei Infektionen
Infekt-assoziierte Lymphohistiozytose (IALH)
D76.3 Sonstige Histiozytose-Formen
inklusive: Sinushistiozytose mit Lymphadenopathie, Retikulohistiozytom, Xanthogranulom
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Histiozytose X (Abkürzung: LCH; Alternativbezeichnung: Langerhans-Zell-Histiozytose; englisch: histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen.[1] Man unterscheidet drei Verlaufsformen, wobei eine exakte Zuordnung meist schwierig ist. Die Inzidenz liegt zwischen 1/200.000 und 1/2.000.000. Ein Überwiegen beim männlichen Geschlecht wird angenommen. Die Einteilung in Risikogruppen und die daraus resultierende Therapie-Indikation erfolgt heute nach dem sogenannten Lipton-Score.

Inhaltsverzeichnis

Pathologie

Bei der Histiozytose X leiten sich die Tumorzellen von den Langerhans-Zellen ab. Diese stammen aus dem Knochenmark und gehören zu den dendritischen Zellen. Im Elektronenmikroskop lassen sich häufig Birbeck-Granula (tennisschlägerartige, am Stiel pentalaminäre Granula) nachweisen. Immunhistochemisch sind die Tumorzellen S-100, Vimentin und CD1a (auf der Zelloberfläche) positiv. Unter dem Elektronenmikroskop lassen sich die Birbeck-Granula als X-Körperchen erkennen, daher stammt auch das „X“ in der Namensgebung. Die Morphologie der Läsionen kann je nach Alter der Läsion variieren. Frühe Läsionen zeigen dabei meist viele typische und proliferierende Langerhans-Zellen. Mit dem Alter der Läsion werden die Langerhans-Zellen weniger. Selten findet man in den Läsionen gar keine Langerhans-Zellen oder Nekrosen.

Diagnostik

Die Diagnose wird in der Regel an einer Biopsie aus einem Tumor gestellt (vgl. Pathologie). Insbesondere muss die Erkrankung von Nicht-Langerhans-Histiozytosen (Klasse-II-Histiozytosen) abgegrenzt werden.

Formen

Es werden drei Krankheitsentitäten unterschieden, die sich in Verlauf, Prognose und klinischer Präsentation unterscheiden, jedoch häufig nicht exakt getrennt werden können.

Eosinophiles Granulom

Das unifokale bzw. multifokale eosinophile Granulom ist die lokalisierte Verlaufsform der Histiozytose X. Es ist die häufigste Verlaufsform der Histiozytosis X und macht ca. 70 % der Fälle aus.

Patienten

Meist handelt es sich bei den Patienten um Kinder oder junge Erwachsene <30 Jahren.

Symptome und Befallsmuster

Eosinophiles Granulom des Kiefers, feingewebliches Bild

Hier finden sich meist in der Markhöhle der Knochen (häufig Oberschenkel, Schädelknochen und Rippen) multifokale bzw. unifokale Tumoren aus erosiv expandierenden und z. T. mehrkernigen Langerhans-Zellen. Es findet sich ein teils belastungsabhängier, teils auch nächtlicher lokalisierter Knochenschmerz. In der Regel findet sich ein buntes Begleit-Infiltrat aus Eosinophilen, Neutrophilen, Lymphozyten und Plasmazellen. Außerdem können sich Tumoren in der Lunge, der Haut und dem Magen manifestieren.

  • Unifokale Tumore betreffen meist die Knochen. Sie können schmerzhaft sein und pathologische Frakturen verursachen. Die Tumoren verschwinden z. T. von selbst oder aber nach einer lokalen Exzision bzw. Bestrahlung oder Chemotherapie
  • Multifokale Tumore betreffen meist Kinder

Verlauf

Unifokale Herde können sich spontan zurückbilden oder können exzidiert bzw. bestrahlt werden. Multifokale Herde sind im Verlauf variabel und je nach betroffenem Organ unterschiedlich (vgl. Lipton-Score).

Abt-Letterer-Siwe-Syndrom

Das Abt-Letterer-Siwe-Syndrom ist die akute und disseminierte Verlaufsform der Histiozytose X. Sie ist die schwerste Form und macht etwa 10 % der Langerhans-Zell-Histiozytosen aus.

Patienten

Die Patienten sind in der Regel jünger als zwei Jahre. Selten sind Erwachsene betroffen.

Symptome und Befallsmuster

Verlauf

Unbehandelt verläuft die Erkrankung rasch tödlich (bei 90 %). Unter intensiver Chemotherapie, evtl. mit Stammzelltransplantation, ist die Überlebensrate jedoch deutlich besser.

Hand-Schüller-Christian-Syndrom

Patienten

Das Hand-Schüller-Christian-Syndrom befällt meist 2–5-jährige Kinder, Jugendliche und Erwachsene mittleren Alters. Diese Form macht etwa 15–40 % der Langerhans-Zell-Histiozytosen aus.

Symptome und Befallsmuster

Die überwiegend aus Langerhans-Zellen bestehenden Infiltrate liegen meist im Bereich der Schädelknochen und der Schädelweichteile.

Bei etwa 30 % der betroffenen Menschen kommt es zum systemischen Befall mit Einbeziehung von Leber, Milz, Lungen, Haut und Lymphknoten. Die klassische Hand-Schüller-Christian-Trias mit Knochenläsionen, Exophthalmus und Diabetes insipidus tritt eher selten auf.

Verlauf

Bei systemischem Befall multipler Organe besteht eine schlechte Prognose und die Notwendigkeit einer aggressiven Chemotherapie und evtl. einer Stammzelltransplantation. Ansonsten kann sich die Erkrankung von selbst zurückbilden, falls nötig unter einer Chemotherapie.

Weblinks

Einzelnachweise

  1. Fichter, Joachim et al.: „Langerhans-Zellhistiozytose des Erwachsenen – eine interdisziplinäre Herausforderung.“ Deutsches Ärzteblatt 2007; 104: S. 2347  Artikel
Gesundheitshinweis
Bitte beachte den Hinweis zu Gesundheitsthemen!

Wikimedia Foundation.

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Abt-Letterer-Sive-Krankheit — Klassifikation nach ICD 10 C96.0 Abt Letterer Siwe Krankheit Letterer Siwe Syndrom C96.1 Maligne Histiozytose D76.0 …   Deutsch Wikipedia

  • Hand-Schüller-Christian-Syndrom — Klassifikation nach ICD 10 C96.0 Abt Letterer Siwe Krankheit Letterer Siwe Syndrom C96.1 Maligne Histiozytose D76.0 …   Deutsch Wikipedia

  • Eosinophiles Granulom — Klassifikation nach ICD 10 C96.0 Abt Letterer Siwe Krankheit Letterer Siwe Syndrom C96.1 Maligne Histiozytose D76.0 …   Deutsch Wikipedia

  • Histiocytosis X — Klassifikation nach ICD 10 C96.0 Abt Letterer Siwe Krankheit Letterer Siwe Syndrom C96.1 Maligne Histiozytose D76.0 …   Deutsch Wikipedia

  • Histiozytosis X — Klassifikation nach ICD 10 C96.0 Abt Letterer Siwe Krankheit Letterer Siwe Syndrom C96.1 Maligne Histiozytose D76.0 …   Deutsch Wikipedia

  • Langerhans-Zell-Histiozytose — Klassifikation nach ICD 10 C96.0 Abt Letterer Siwe Krankheit Letterer Siwe Syndrom C96.1 Maligne Histiozytose D76.0 …   Deutsch Wikipedia

  • Langerhans-Zellgranulomatose — Klassifikation nach ICD 10 C96.0 Abt Letterer Siwe Krankheit Letterer Siwe Syndrom C96.1 Maligne Histiozytose D76.0 …   Deutsch Wikipedia

  • Histiozytose X — Klassifikation nach ICD 10 C96.0 Multifokale und multisystemische (disseminierte) Langerhans Zell Histiozytose [Abt Letterer Siwe Krankheit] inklusive: Histiozytose X, multisystemisch C96.5 …   Deutsch Wikipedia

  • Liste der Syndrome — Diese Seite listet in alphabetischer Reihenfolge und ohne Anspruch auf Vollständigkeit Syndrome und Komplexe aus unterschiedlichen medizinischen Fachgebieten auf. Bitte nur Verweise auf den tatsächlichen Titel des Beitrags und keine… …   Deutsch Wikipedia

  • Krebserkrankungsarten — Die Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (ICD 10) klassifiziert in ihrem Kapitel II Neubildungen (Tumoren) nach untenstehendem Schlüssel. Als Weiterentwicklung des ICD 10 speziell für die… …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”