Succinyl-CoA-Synthetasen

Succinyl-CoA-Ligase (GDP-bildend)
Modell des SCS-Heterodimer (alpha blau, beta gelb) vom Hausschwein (Sus scrofa) mit GTP:Kalium als Kalotten nach PDB 2FP4
Masse/Länge Primärstruktur	701 = 306+395 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	α+β
Bezeichner
Gen-Name(n)	SUCLG1, SUCLG2
Externe IDs	OMIM: 245400 CAS-Nummer: 9014-36-2
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	6.2.1.4  Ligase
Reaktionsart	Säure-Thiol-Veresterung
Substrat	GTP + Succinat + CoA
Produkte	GDP + Phosphat + Succinyl-CoA
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon	Bakterien, vielzellige Tiere

Succinyl-CoA-Synthetasen (SCS) (auch nach der Rückreaktion als Succinat-Thiokinasen bezeichnet, nach IUBMB Succinat-CoA-Ligasen) sind Enzyme des Citratzyklus in allen Lebewesen. Die SCS katalysiert die Reaktion von Succinat zu Succinyl-CoA unter Verbrauch des energiereichen GTP (EC 6.2.1.4) oder ATP (EC 6.2.1.5), ebenso wie die Rückreaktion. Die GDP-bildenden SCS kommen in allen Lebewesen (bei Eukaryoten in den Mitochondrien) vor, während die ADP-bildenden bei Eukaryoten zusätzlich im Zytosol gefunden werden. Beim Menschen ist ein GDP- und ein ADP-bildendes Isozym (Gen-Namen SUCLG1/2 sowie SUCLG1/A2) bekannt. Mutationen im menschlichen SUCLG1-Gen können (seltenen) Enzymmangel im Embryo und dieser infantile Laktatazidose verursachen, die fatal verläuft. Defekte in SUCLA2 können zu einer sehr seltenen mitochondriellen Stoffwechselstörung mit Organschäden führen. In beiden Fällen ist Methylmalonsäure im Urin feststellbar.^[1][2][3][4]

Die vereinfachte Reaktionsgleichung der Succinyl-CoA-Synthetase-Reaktion lautet:

Succinat + ATP/GTP + CoA-SH = Succinyl-CoA + ADP/GDP + Phosphat

Einzelnachweise

1. ↑ UniProt P53597
2. ↑ Orphanet: Laktazidose, infantile kongenitale
3. ↑ Orphanet: Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom
4. ↑ D. O. Lambeth, K. N. Tews u.a.: Expression of two succinyl-CoA synthetases with different nucleotide specificities in mammalian tissues. In: The Journal of biological chemistry Band 279, Nummer 35, August 2004, S. 36621–36624. doi:10.1074/jbc.M406884200. PMID 15234968.

Weblinks

 Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Citratzyklus – Lern- und Lehrmaterialien