Accelerin
Proaccelerin

Vorhandene Strukturdaten: 1czs, 1czt, 1czv, 1fv4, 1y61
Größe 1360 = 709+651 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Namen F5; FVL; PCCF; factor V
Externe IDs OMIM227400 UniProtP12259   MGI88382
Vorkommen
Homologie-Familie Faktor V
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi

Proaccelerin (auch Proakzelerin oder Faktor V) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Protein. Im Gegensatz zu den anderen daran beteiligten Gerinnungsfaktoren hat es keine enzymatische Funktion, sondern dient nur als Kofaktor. Das Protein hat eine Molekülmasse von 27 kDa und gehört zur Gruppe der α-Globuline. Seine Plasmakonzentration beträgt ca. 10 mg/l, die Synthese findet wahrscheinlich in der Leber statt.

Inhaltsverzeichnis

Genetik

Das Gen für Proaccelerin liegt auf dem ersten Chromosom (1q23).

Physiologie

Proaccelerin zirkuliert im Plasma und hat eine Halbwertszeit von etwa 12 Stunden. Es wird von Thrombin aktiviert, in dem es in zwei Ketten, eine "leichte" (Molekülmasse 110 kDa) und eine "schwere" (Molekülmasse 730 kDa), gespalten wird, die nicht kovalent durch Calcium aneinander gebunden sind.

Die aktivierte Form des Proaccelerin, auch Accelerin oder Faktor Va (früher Faktor VI) genannt, ist ein Kofaktor des Stuart-Prower-Faktors (Faktor X), der Prothrombin (Faktor II) in Thrombin umwandelt.

Proaccelerin wird durch das aktivierte Protein C durch Proteolyse abgebaut und damit wirkungslos gemacht. Dies ist eine der wichtigsten natürlichen Hemmer der Blutgerinnung.

Erkrankungen

Es gibt verschiedene Erbkrankheiten, die auf einer Fehlfunktion des Proaccelerin beruhen. Ein Proaccelerinmangel verursacht eine seltene milde Verlaufsform der Hämophilie, die sogenannte Parahämophilie oder Owren-Syndrom. Diese tritt mit einer Inzidenz von 1:1.000.000 auf und wird autosomal rezessiv vererbt.

Andere Mutationen des Proaccelerins verursachen venöse Thrombosen. Sie sind die häufigste Ursache von vererbter Thrombophilie (verstärkter Blutgerinnselbildung). Bei der häufigsten, der Faktor-V-Leiden-Mutation, ist an Position 506 die Aminosäure Arginin durch Glutamin ersetzt (R506Q). Alle prothrombotischen Proaccelerin-Mutationen (Faktor-V-Leiden-Mutation, Faktor-V-Cambridge-Mutation, Faktor-V-Hong Kong-Mutation) verursachen eine Resistenz des Accelerins gegen Spaltung durch das aktivierte Protein C (sog. APC-Resistenz). Deshalb bleibt es aktiv und erhöht die Bildung von Thromben.

Forschungsgeschichte

Proaccelerin wurde 1947 von Dr. Paul Owren (1905-1990) entdeckt. Die komplette Aminosäurensequenz wurde 1987 durch Jenny et al. veröffentlicht[1].

Quellen

  1. Jenny RJ, Pittman DD, Toole JJ, Kriz RW, Aldape RA, Hewick RM, Kaufman RJ, Mann KG. Complete cDNA and derived amino acid sequence of human factor V. Proc Natl Acad Sci U S A. 1987;84:4846-50. PMID 3110773

Weblinks


Wikimedia Foundation.

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • accelerin — Activated Blood Factor V which acts on prothrombin to generate thrombin during blood coagulation …   Dictionary of molecular biology

  • accelerin — noun A factor in the blood which participates in the conversion of prothrombin to thrombin during clotting; an activated form of factor V …   Wiktionary

  • accelerin — Obsolete term for what was once considered an intermediary product of coagulation but is no longer thought to exist. * * * ac·cel·e·rin ik sel ə .rin, ak n the activated form of factor V * * * ac·cel·er·in (ak selґər in) factor VI, formerly… …   Medical dictionary

  • accelerin — …   Useful english dictionary

  • pro-accelerin — pro accelerin, activator see pro 2 1 …   Useful english dictionary

  • Coagulation — This article is about blood clotting. For other meanings see Coagulation (disambiguation). Coagulation is a complex process by which blood forms clots. It is an important part of hemostasis, the cessation of blood loss from a damaged vessel,… …   Wikipedia

  • accélérine — [ akselerin ] n. f. • apr. 1951; angl. accelerin ♦ Biochim. Facteur protéique impliqué dans la coagulation sanguine, qui stimule l activation de la prothrombine. ⇒ACCÉLÉRINE, subst. fém. MÉD. Globuline intervenant dans le mécanisme de la… …   Encyclopédie Universelle

  • Blutgerinnung — Die Hämostase (von griechisch αἷμα Häma „Blut“ und στάσις Stasis „Stauung, Stockung, Stillstand“; auch: Blutstillung, Stypsis) ist ein lebenswichtiger Prozess, der die bei Verletzungen der Blutgefäße entstehenden Blutungen zum Stehen bringt.… …   Deutsch Wikipedia

  • Blutgerinnungsfaktor — Die Hämostase (von griechisch αἷμα Häma „Blut“ und στάσις Stasis „Stauung, Stockung, Stillstand“; auch: Blutstillung, Stypsis) ist ein lebenswichtiger Prozess, der die bei Verletzungen der Blutgefäße entstehenden Blutungen zum Stehen bringt.… …   Deutsch Wikipedia

  • Blutgerinnungssystem — Die Hämostase (von griechisch αἷμα Häma „Blut“ und στάσις Stasis „Stauung, Stockung, Stillstand“; auch: Blutstillung, Stypsis) ist ein lebenswichtiger Prozess, der die bei Verletzungen der Blutgefäße entstehenden Blutungen zum Stehen bringt.… …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”