DORV

Klassifikation nach ICD-10
Q20.1	Rechter Doppelausstromventrikel
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Der Double outlet right ventricle (=DORV) als angeborene Fehlbildung des Herzens gehört in den Formenkreis des Single ventricles. Die Aorta (große Körperschlagader) entspringt (wie die Arteria pulmonalis = Lungenschlagader) ausschließlich oder überwiegend aus dem rechten Ventrikel (Herzkammer) und es besteht ein Ventrikelseptumdefekt (VSD). Da die Fehlbildung durch eine gestörte Drehung der Ausflussbahn des Herzen in der Embryonalentwicklung entsteht, wird sie als ein Zeichen einer Heterotaxie angesehen. In unterschiedlicher Häufigkeit ist dieser Herzfehler mit anderen Fehlbildungen verbunden:

• einer Pulmonalstenose, der Verengung der Pulmonalklappe, die entweder unterhalb der Herzklappe aus Muskulatur und Bindegewebe (infundibulär), an der Klappe selbst bzw. aus einer Kombination von beidem vorliegen kann.
• einem Atriumseptumdefekt (Loch in der Vorkammerscheidewand)
• einem persistierenden Ductus arteriosus, einer weiter bestehenden vorgeburtlichen Verbindung zwischen Aorta und Lungenschlagader
• einer Aortenisthmusstenose, der Verengung der Aorta im Aortenbogen
• einer Transposition der großen Arterien, der Vertauschung von Aorta und Lungenschlagader

Die Ausprägung dieses Herzfehlers kann sehr unterschiedlich sein, ja nachdem, welche Fehlbildungskombination vorliegt. In manchen Fällen hängt das Krankheitsbild in der Abgrenzung zur Fallotschen Tetralogie nur von der mehr oder weniger stark reitende Aorta ab. Über den VSD wird venöses und arterielles Blut vermischt. Es entsteht eine Zyanose.

Liegt der VSD unterhalb der Aorta und besteht keine Pulmonalstenose, fließt vermehrt Blut in den Lungenkreislauf, was bei länger bestehendem Defekt zu einer Pulmonalen Hypertonie führen kann. Die Anatomie kann dann u. U. der eines „einfachen“ VSD sehr ähnlich sein. Der Unterschied ist nur der, dass beim DORV die Aorta gegenüber der Herzscheidewand mehr oder weniger nach vorn, oben oder rechts verschoben ist. Die Abgrenzung ist graduell und fließend. Reitet die Aorta mehr als 50 % ihres Umfanges über dem VSD, spricht man von einem DORV.
Liegt der VSD unterhalb der Lungenschlagader und besteht eine Pulmonalstenose, weicht mehr Blut in die Aorta aus. Da die Lunge dadurch vor einer Überflutung geschützt ist, kommt es nicht zu den Symptomen einer Herzinsuffizienz.

Diagnostik

• Echokardiografie als beweisende nicht-invasive Untersuchungsmethode
• EKG
• Röntgen
• Herzkatheteruntersuchung meist als ergänzende Untersuchung für die Operationsplanung (besonders bei einer komplexen Fehlbildung)

Therapie

Die chirurgische Korrektur mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine hängt von der Schwere des Herzfehlers ab. Das Ziel ist die Herstellung einer normalen oder weitestgehend der Norm angenäherten Anatomie. Folgendes ist möglich:

• einzeitige Korrektur für "einfache Varianten"
• Verschluss des VSD und Korrektur der Pulmonalstenose durch Erweiterung oder Implantation eines Homograft (menschliche Spenderklappe)
• liegt der VSD unterhalb der Pulmonalklappe oder unterhalb beider großen Arterien bzw. weit von den Gefäßen entfernt in der Muskulatur der Herzscheidewand kommt eine Rastelli-Operation zur Anwendung.
• wird durch den Verschluss des VSD der rechte Ventrikel der Körperschlagader und der linke Ventrikel der Lungenschlagader zugeordnet, und besteht eine Transposition der großen Arterien, wird eine "arterielle Switch-Operation" durchgeführt.
• bei der Operation nach Damus-Kaye-Stensel wird die Transposition der großen Arterien dadurch korrigiert, dass die Lungenschlagader seitlich an die Körperschlagader angeschlossen wird
• selten ist die Fontan-Operation bei sehr komplizierten anatomischen Verhältnissen

Manchmal geht der Korrekturoperation die Anlage eines aorto-pulmonalen Shunts (bei starker Zyanose) oder die Anlage eines Pulmonalen Bandings (bei Überflutung der Lunge) voraus. Diese beiden Voroperation werden ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt.

Behandlungsergebnisse und Prognose

Die Korrektur kann relativ einfach mit sehr guten Operationsergebnissen sein. Bei komplexen Formen können auch später noch Probleme auftreten. Eine geringgradige weiter bestehende Verengung oder Undichtigkeit der Pulmonalstenose kann an Bedeutung gewinnen und eine spätere Operation notwendig machen. Ein kleiner weiter bestehender VSD hat in der Regel keine Bedeutung. Eine Einengung in der Ausflussbahn der linken Herzkammer (Aortenklappe) macht meist einen raschen erneuten Eingriff notwendig. Da diese Operation oft in der Nähe des Erregungsleitungssystems liegt, können bleibende Herzrhythmusstörungen auftreten. Allgemeine Prognosen sind angesichts der Vielfältigkeit dieses Herzfehlers nicht möglich.

Lebenslange Kontrolluntersuchungen sind notwendig. Ebenso die Einhaltung der Endokarditisprophylaxe.

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