Dupuytren-Krankheit

Klassifikation nach ICD-10
M72.0	Fibromatose der Palmarfaszie [Dupuytren-Kontraktur]
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Der Morbus Dupuytren (Dupuytren-Kontraktur) ist eine gutartige Erkrankung des Bindegewebes der Handinnenfläche (Palmaraponeurose). Seit dem Jahr 1832, in dem Baron Guillaume Dupuytren (1777-1835) die nach ihm benannte Erkrankung in Paris vorstellte, sind über 170 Jahre vergangen, die auslösende Ursache konnte jedoch bis heute nicht gefunden werden. Der Morbus Dupuytren zählt zum Kreis der Fibromatosen.

Epidemiologie

Der Morbus Dupuytren tritt meist im mittleren Lebensalter auf, bei Männern typischerweise früher als bei Frauen. Die Dupuytren'sche Kontraktur tritt überwiegend in Mittel- und Nordeuropa sowie in Nordamerika, dagegen seltener in Afrika und Asien auf. In neuerer Zeit sind auch einige Fälle aus Japan und China berichtet worden. Die Prävalenz ist sehr variabel und beträgt in den westlichen Industrieländern 2 bis 42 %.

Symptomatik und Verlauf

Morbus Dupuytren am Ringfinger der rechten Hand

Charakteristisch für die Erkrankung ist das Auftreten von Knoten und Strängen an der Innenfläche der Hand. Meist sind der vierte und fünfte Fingerstrahl betroffen. Ein schubweiser, über mehrere Jahre dauernder Krankheitsverlauf ist typisch. Zugkräfte können an den Bindegewebsfasern der Knoten und Stränge schließlich zu Beugekontrakturen (Einziehungen mit Versteifung) der Fingergrund- und Mittelgelenke führen.

Der natürliche Verlauf der Dupuytrenschen Kontraktur ist dadurch gekennzeichnet, dass die zunächst tastbare, knotige oder strangartige Verhärtung über fünf bis sechs Jahre (in Einzelfällen auch nur 1-2 Jahre) unverändert bleiben kann. Danach kommt es jedoch durch die an den Strängen einsetzenden Schrumpfungsprozesse zu einer Verkürzung der Bindegewebsfasern der Handinnenfläche und als Folge zu einer Fingerkontraktur. In der Regel wird erst in diesem fortgeschrittenen Stadium an eine Behandlung, namentlich an die Operation gedacht.

Differenzialdiagnose

Ähnliche und wohl verwandte Krankheiten sind der Morbus Ledderhose, d. h. die entsprechende Erkrankung an der Innenseite der Füße (Plantar-Aponeurose), und möglicherweise die Penisverkrümmung, auch Morbus Peyronie oder Induratio Penis plastica genannt. Gelegentlich werden auch symptomatisch ähnliche Wucherungen an der Bauchwand (Fasciitis nodularis) mit dem Morbus Dupuytren in Verbindung gebracht. Differentialdiagnostisch sind die Dupuytrenschen Kontrakturen von der Kamptodaktylie zu unterscheiden.

Therapie

Konservative Maßnahmen, wie Salbenverbände, Medikamente, Krankengymnastik oder Massagen haben keine Aussicht auf Erfolg. In frühen Stadien stellt die Bestrahlung der Handinnenfläche eine aussichtsreiche Therapieoption dar. Eine weitere mögliche Behandlung besteht in der operativen Entfernung des gesamten befallenen Gewebes. Es sollte hierbei nicht zu früh operiert werden, sondern erst, wenn es bereits zu beginnenden Streckbehinderungen der Finger (etwa ab 45 °) gekommen ist oder wenn Schmerzen bestehen. Weitere Optionen sind die Nadelfasziotomie (auch Fibrosenperforation genannt) und – insbesondere im Frühstadium – die Strahlentherapie.

Literatur

• Bayat A, McGrouther DA: Management of Dupuytren's disease--clear advice for an elusive condition. Ann R Coll Surg Engl. 2006 Jan;88(1):3-8. Review. PMID 16460628
• Townley WA, Baker R, Sheppard N, Grobbelaar AO: Dupuytren's contracture unfolded. BMJ. 2006 Feb 18;332(7538):397-400. Review. PMID 16484265
• Trojian TH, Chu SM: Dupuytren's disease: diagnosis and treatment. Am Fam Physician. 2007 Jul 1;76(1):86-9. Review. PMID 17668844

Weblinks

• Dupuytren-online.de Website des Dupuytren e. V.

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