- GEP-NET
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Klassifikation nach ICD-10 C15-C26 Bösartige Neubildungen der Verdauungsorgane D13 Gutartige Neubildung sonstiger und ungenau bezeichneter Teile des Verdauungssystems ICD-10 online (WHO-Version 2006) Als Gastroenteropankreatische Neuroendokrine Tumore (GEP-NET) wird eine heterogene Gruppe, in aller Regel hormonproduzierender Tumore des Verdauungssystems (Magen-Darm-Trakt und Pankreas) bezeichnet. Sie stellen die größte Untergruppe der neuroendokrinen Tumore (NET) dar.[1] Ihre Dignität kann erst sicher festgestellt werden, wenn bereits Metastasen aufgetreten sind,[2] die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei dieser inhomogenen Gruppe bei durchschnittlich 50%.[1]
Einführung
Der Begriff GEP-NET umfasst eine umfangreiche Palette endokriner und neuroendokriner Tumore des gastroenteropankreatischen Systems (Magen-Darm-Trakt und Pankreas). Sie verhalten sich bezüglich Wachstumsmuster, Abstammung (aus den Abschnitten des primitiven embryonalen Darmkanals), Differenzierung, Funktionalität (einschließlich Expression neuroendokriner Markermoleküle) und Lokalisation, sowie ihrer Prognose völlig unterschiedlich. Insgesamt sind sie sehr selten (Inzidenz < 1:100000).[3][4] GEP-NET treten gehäuft bei der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 und dem Hippel-Lindau-Syndrom auf.[5][4]
Systematik
GEP-NET stellen die Hauptgruppe der neuroendokrinen Tumore dar. 75% aller NET sind GEP-NET.[1]
Da die GEP-NET völlig unterschiedlich auftreten, sind verschiedene Formen von Klassifikationen und Terminologien entstanden. Dazu gehören lokalisationsbezogen die Begriffe Inselzelltumor, funktionsbezogen Insulinom, Gastrinom und Glucagonom sowie dignitätsbezogen Inselzelladenom bzw. -carzinom und Karzinoid.[4]
Die derzeit aktuelle WHO-Klassifikation (aus dem Jahre 2000) berücksichtigt die Dignität vorrangig:[6]
- 1a - hochdifferenzierter neuroendokriner Tumor
- 1b - hochdifferenziertes neuroendokrines Karzinom
- 2 - niedrigdifferenziertes neuroendokrines Karzinom
Einzelnachweise
- ↑ a b c Pape U.-F., e.a.: Diagnostik und Therapie gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumore aus internistischer Sicht. In: Der Onkologe, Springer-Verlag, 6/7/2000, S.624-633, ISSN 0947-8965, hier online
- ↑ Thomas C.: Histopathologie, Schattauer Verlag, 2006, S.279, ISBN 3794524292, hier online
- ↑ Feichter G., e.a.: Zytopathologie, Springer, 2000, S.278, ISBN 3540665021, hier online
- ↑ a b c Schmitt-Gräff A., e.a.: Gastroenteropankreatische neuroendokrine/endokrine Tumoren Aktuelle pathologisch-diagnostische Sicht. In: Der Pathologe, 22/2/2001, S.105-113, ISSN 0172-8113, hier online
- ↑ Brochert A.: Chirurgie von Fall zu Fall, Urban&FischerVerlag, 2005, S.28, ISBN 3437439715, hier online
- ↑ Klöppel G.: Vom Karzinoid zum neuroendokrinen Tumor: Klassifizierung im Magen-Darm-Trakt und Pankreas. In: Dtsch Arztebl 2003; 100(28-29): A-1932, hier online
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