Gorham-Stout-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
M89.5-	Osteolyse, jede Lokalisation
D18.1-	Lymphangiom, jede Lokalisation
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Gorham-Stout-Syndrom, auch Gorham-Stout-Krankheit genannt, ist eine äußerst seltene Krankheit bei der Knochen aufgelöst und durch Lymphgewebe ersetzt werden. Das Gorham-Stout-Syndrom wurde erstmals 1955 von den US-amerikanischen Pathologen L. Whittington Gorham (1885–1968) und Arthur Purdy Stout (1885–1967) beschrieben^[1], nach denen die Krankheit auch benannt ist.

Ätiologie

Die Ursache des Gorham-Stout-Syndroms ist noch weitgehend unklar. Interleukin-6 spielt als Botenstoff bei der Erkrankung offensichtlich eine wesentliche Rolle.^[2] Es wird eine gesteigerte Osteoklastenaktivität oder Angiomatose vermutet. Die Erkrankung ist äußerst selten. Es gibt etwa 200 dokumentierte Fälle.

Komplikationen

• Chylothorax
• Befall der Wirbelsäule

Therapie

Es gibt derzeit noch kein allgemein anerkanntes Behandlungsschema für das Gorham-Stout-Syndrom. Die Gabe von Bisphosphonaten, Interferon-α2b, Strahlen- und Chemotherapie, sowie operative Eingriffe (Pleurodese im Fall eines Chylothorax), sind als Interventionen beschrieben.

Weblinks

• Gorham-Stout-Syndrom bei Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

• Gorham-Stout-Syndrom bei Online Mendelian Inheritance in Man
• Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance - Europe (englisch / mehrsprachig)
• Gorham-Stout-Syndrom Datenbank (englisch)

Einzelnachweise

1. ↑ L. W. Gorham und A. P. Stout: Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone); its relation to hemangiomatosis. In: Journal of Bone and Joint Surgery (American Volume) 37, 1955, S. 985–1004. PMID 13263344
2. ↑ R. D. Devlin u. a.: Interleukin-6: a potential mediator of the massive osteolysis in patients with Gorham-Stout disease. In: J Clin Endocr 81, 1996, S. 1893–1897. PMID 8626854

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