Alpha-1-Antitrypsin


Α-1-Antitrypsin

Α-1-Antitrypsin

Bänder-/Oberflächenmodell des Monomer nach PDB 1HP7
Vorhandene Strukturdaten: 1atu, 1d5s, 1ezx, 1hp7, 1iz2, 1kct, 1oo8, 1oph, 1psi, 1qlp, 1qmb, 2d26, 7api, 8api, 9api
Größe 394 Aminosäuren
Struktur Homodimer
Isoformen 3
Bezeichner
Gen-Namen SERPINA1; PI; A1A; A1AT; AAT; MGC23330; MGC9222; PI1; PRO2275
Externe IDs OMIM107400 UniProtP01009   MGI891971 CAS-Nummer9041-92-3
Arzneistoffangaben
ATC-Code B02AB02
DrugBank DB00058
Wirkstoffklasse Proteasehemmer
Handelsnamen

Aralast®, Prolastin®

Inhibitorklassifikation
MEROPS I04.001
Vorkommen
Homologie-Familie Serpin A1
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

α1-Antitrypsin (AAT), besser α1-Protease Inhibitor1PI), ist ein Akute-Phase-Protein, das Körpergewebe vor an Entzündungsprozessen beteiligten Enzymen schützt. Es wirkt, indem es vor allem PMN-Elastase, aber auch Trypsin und andere Serinproteasen hemmt. Fällt diese Hemmung durch einen Mangel oder ein in der Funktion eingeschränktes α1IP aus, greift die Elaste beispielsweise das Bindegewebe der Lunge an und es kann zu schweren Komplikationen kommen,

Die normale Konzentration des α1-Protease-Inhibitor im Blutplasma beträgt 8,3-19,9 mg/l. Im Zuge entzündlicher Prozesse erhöht sich der Wert. Im Vergleich zum C-reaktive Protein ist die Aktivitätsmessung von α1PI ein besserer Marker, um den Verlauf einer Entzüdung zu beobachten. Bei Verdacht auf einen Mangel an Alpha-1-Antitrypsin ist eine gleichzeitige Bestimmung des C-reaktiven Proteins sinnvoll, da eine Entzündung den Mangel verdecken kann.

Eine Erhöhung des α1-Protease-Inhibitor-Wertes tritt auf bei

Eine Erniedrigung des α1-Antitrypsin-Wertes tritt auf bei

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