Alpha-Galaktosidase


Α-Galactosidase

Vorhandene Strukturdaten: 1r46, 1r47
Struktur Homodimer
Bezeichner
Gen-Namen GLA; GALA
Externe IDs OMIM301500 UniProtP06280   MGI1347344 CAS-Nummer9025-35-8 (104138-64-9 Agalsidase)
Arzneistoffangaben
ATC-Code A16AB04
DrugBank DB00103
Wirkstoffklasse Enzym
Handelsnamen
  • Fabrazyme® (Genzyme Corp)
  • Replagal® (Transkaryotic Therapies)
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.2.1.22  Glykosidase
Reaktionsart Hydrolytische Abspaltung von endständigen α-D-Galactoseresten
Substrat Galactosehaltige Oligo- und Polysaccharide
Vorkommen
Homologie-Familie alpha-Galactosidase Precursor
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten

α-Galactosidase (auch Melibidase) ist das Enzym, das die Hydrolyse der glykosidischen Bindung von α-Galactopyranosiden katalysiert. Sie kommt in allen Eukaryoten vor und ist je nach Aufgabe und Organismus unterschiedlich spezifisch. So können einige α-Galactosidasen auch α-D-Fucopyranoside hydrolysieren. Das Enzym kommt in Zellen in den Lysosomen vor.

Ist das Enzym nicht ausreichend vorhanden, kommt es zu einer Anreicherung der Glycosphingolipide, was schließlich zum Tod der Zelle führt. Ist der Mangel an α-Galactosidase durch einen Genfehler bedingt, spricht man vom Krankheitsbild des Morbus Fabry. Dies ist eine X-chromosomal vererbte Erbkrankheit bei der ein organismusweiter Mangel des Enzyms auftritt.


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