Piebaldismus


Piebaldismus
Klassifikation nach ICD-10
E70.3 Albinismus
ICD-10 online (WHO-Version 2011)
Weiße Stirnlocke beim Piebaldismus

Beim Piebaldismus, der auch als Albinismus partialis (partieller Albinismus) bezeichnet wird, handelt es sich um ein sehr seltenes autosomal-dominant vererbtes Syndrom, bei der es zur Ausbildung einer weißen Stirnlocke (Poliosis, in 90 % der Fälle), sowie einer umschriebenen Hypopigmentierung der Haut (Leukodermie), das heißt weißen Flecken (Maculae) vor allem im Gesicht, Hals, vorderen Oberkörper und der Flanken kommt. Innerhalb der Depigmentierungen sind häufig fleckförmige Hyperpigmentierungen zu finden.

Die weiße Stirnlocke hat ein charakteristisches Aussehen. Es handelt sich um eine Haar-Heterochromie. Sie wächst im Stirnbereich, und ihre Spitze ist nach unten gerichtet.

Eine kausale Therapie des Piebaldismus ist nicht möglich.

Ursache

Die Ursache des Piebaldismus liegt in einer Genmutation im KIT-Gen, das auf dem langen Arm des Chromosom 4 lokalisiert ist und für den KIT-Rezeptor kodiert. Der KIT-Rezeptor spielt eine Rolle bei der Wanderung der Melanozyten in der Entwicklung des Embryos (Embryogenese). Dadurch kommt es in bestimmten Arealen zu einem Fehlen beziehungsweise zu einer Fehlverteilung der Melanozyten, es handelt sich also trotz des irreführenden Namens nicht um Albinismus sondern um Leuzismus.

Varianten

Varianten des Piebaldismus sind das von-Waardenburg-Syndrom (verbunden mit einer Hörbehinderung) und das Wolf-Syndrom.

Quellen

  • Bernard A. Cohen: Pädiatrische Dermatologie. Urban & Fischer Verlag, 2. Auflage 2007, S. 168. ISBN 978-3-437-24250-2
  • H. Kerl. u.a.: Histopathologie der Haut. Springer-Verlag 2003, S. 536. ISBN 3-540-41901-2
  • Alexander Meves: Intensivkurs Dermatologie. Urban & Fischer Verlag 2006, S. 370. ISBN 3-437-41162-4
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