Porphobilinogen-Synthase

Porphobilinogen-Synthase
Δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase

Vorhandene Strukturdaten: 1E51, 1PV8
Größe 330 Aminosäuren
Struktur Homooctamer
Kofaktor Zn2+
Bezeichner
Gen-Namen ALAD; ALADH; PBGS
Externe IDs OMIM125270 UniProtP13716   MGI96853
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 4.2.1.24  Lyase
Reaktionsart Kondensation
Substrat 2 δ-Aminolävulinsäure
Produkte Porphobilinogen + 2 H2O
Vorkommen
Homologie-Familie 5-ALAD
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi

δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase (ALAD) oder auch Porphobilinogen-Synthase ist der Name des Enzyms in vielen Lebewesen, das zwei Moleküle δ-Aminolävulinsäure (ALA) zu einem Molekül Porphobilinogen zusammenbaut. Es ist damit ein unverzichtbarer Teil der Porphyrinbiosynthese, jener Teil des menschlichen Stoffwechsels, der den Blutfarbstoff Hämoglobin herstellt. Ein Mangel an ALAD beim Menschen, der durch Mutation am ALAD-Gen hervorgerufen wird, führt zur Porphyrie. Der Gehalt an ALAD im Blut ist erniedrigt bei Bleivergiftung.[1][2]

Jede der acht identischen Untereinheiten des Enzyms bindet als Kofaktor ein Zinkion. In einem ähnlichen Pflanzenenzym ist Zink durch Magnesium ersetzt.[3]

Katalysierte Reaktion

Delta-Aminolävulinat + Delta-Aminolävulinat ---> Porphobilinogen + 2 H2O

Zwei ALA-Moleküle kondensieren zu Porphobilinogen.

Einzelnachweise

  1. UniProt-Eintrag
  2. OMIM-Eintrag
  3. PROSITE PDOC00153

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