Reichel-Syndrom


Reichel-Syndrom
Klassifikation nach ICD-10
D16 Gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels
ICD-O M9220/1
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Gelenkchondromatose ist eine seltene, orthopädische Erkrankung, die durch bis zu hundert einzelne Chondrome (gutartige Knorpelneubildungen) in der Membrana synovialis – der Innenhaut der Gelenkkapsel – gekennzeichnet ist. Verknöchern die Chondrome, spricht man von einer synovialen Osteochondromatose.

Mit der alleinstehenden Bezeichnung Chondromatose wird eine Krankheit bezeichnet, bei der sich als Befund viele Chondrome (als En- oder Ekchondrome) im Knochen, den Gelenken oder anderen anatomischen Strukturen nachweisen lassen.

Inhaltsverzeichnis

Synonyme

  • synoviale Chondrometaplasie
  • Reichel-Syndrom, nach Paul Friedrich Reichel (1858-1934)
  • Henderson-Jones-Syndrom, nach Melvin Starkey Henderson (1883-1964) und Hugh Toland Jones (*1892)

Reichel berichtete über dieses Krankheitsbild erstmalig 1900 im Archiv für klinische Chirurgie in seiner Arbeit „Chondromatose der Kniegelenkskapsel“. Henderson beschrieb es 1918, Jones 1924. [1], [2]

Ursachen, Häufigkeit, Symptome

Die Ursachen und genauen Mechanismen, die zur Entstehung einer synovialen Chondromatose führen, sind bislang nicht bekannt. Es wird eine primäre von einer sekundären synovialen Chondromatose unterschieden. Für die Entstehung der sekundären Form werden eine chronische Reizung oder wiederholte Mikrotraumen (Kleinstverletzungen) der Kapselmembran angenommen, so dass es zu einer metaplastische Umwandlung mesenchymaler Zellen in umschriebene Knorpelareale (Knorpelkörperchen) kommt.

Auch in orthopädischen Spezialambulanzen handelt es sich um ein ein selten gesehenes Krankheitsbild. Genaue Zahlen zur Inzidenz der Erkrankung können somit nicht angegeben werden. Bei Männern kommt das Krankeitsbild etwa doppelt so häufig wie bei Frauen vor[3], bei Kindern nur vereinzelt.[4]

Am häufigsten tritt die Gelenkchondromatose in den großen Gelenken (Knie-, Hüft- und Schultergelenk) auf. Selten sind das Ellbogen-[5], sehr selten das Kiefergelenk[6], [7], andere Gelenke, Schleimbeutel und Sehnenscheiden betroffen.

Die Patienten sind häufig lange relativ beschwerdefrei. Schließlich erfordern wiederholte Einklemmungserscheinungen, Bewegungsbehinderung oder Schmerzen durch freie Gelenkkörper und synoviale Chondrome, sowie die mögliche Schädigung von Gelenkstrukturen durch Abrieb (Sekundärarthrose) eine Abklärung.

Diagnose, Therapie

Röntgenbild einer Osteochondromatose des Ellenbogens

Die synoviale Chondromatose oder Die Abklärung erfolgt mittels konventioneller Röntgenaufnahmen und MRT. Die Diagnose wird in der Zusammenschau von klinischen, radiologischen und histologischen Befunden erstellt. Als gefürchtete Komplikation ist die Entstehung eines sekundären Chondrosarkoms zu sehen.[8] [9]

In einer größeren Studie mit 53 Fällen, die einen Zeitraum von 30 Jahren abdeckte, wurde in 3 Fällen ein Chondrosarkom diagnostiziert, womit ein Risiko von gut 5% errechnet wurde.[3]

Sperling und Mitarbeiter[10] zitieren eine Arbeit von Blokx und Mitarbeitern, nach der bis zum Jahre 2000 insgesamt 34 Chondrosarkome im Zusammenhang mit einer synovialen Chondromatose in der Literatur beschrieben worden seien.[11]

Probleme entstehen nicht nur durch die Möglichkeit der malignen Entartung selbst, sondern auch darin, dass beide Krankheitsbilder extrem selten sind und ein Chondrosarkom fälschlicherweise zunächst als ein synoviales Chondrom diagnostiziert werden kann, dass aber auch eine Fehldiagnose in die andere Richtung möglich ist. Immerhin erfordert die Diagnose eines Chondrosarkoms einschneidende therapeutische Maßnahmen wie eine großzügige en-bloc-Resektion oder die Amputation der betroffenen Extremität. Eine gewissenhafte Zusammenarbeit von Klinikern, Radiologen und Pathologen ist deshalb besonders wichtig.[9]

Die Behandlung der synovialen Chondromatose selbst besteht in der Entfernung der freien Gelenkkörper und einer arthroskopischen, möglichst vollständigen Synovektomie.

Giant solitary synovial chondromatosis

Als besondere Unterform wird die sog. Giant solitary synovial chondromatosis beschrieben. Zu dieser kommt es durch Verschmelzen vieler einzelner Chondrome, sodass sich ein solider Tumor bis zu einem Durchmesser von 20 cm ausbilden kann. Auch eine entsprechende Vergrößerung eines einzelnen Chondroms wird für möglich erachtet. Histologisch und radiologisch ist die Abgrenzung von einem malignen Tumor (einem Chondrosarkom oder periostalen Osteosarkom) schwierig.[12]

Einzelnachweise

  1. A Dictionary of the History of Medicine. Von Anton Sebastian
  2. www.whonamedit.com Reichel's syndrome
  3. a b Davis RI, Hamilton A, Biggart JD. Primary synovial chondromatosis: a clinicopathologic review and assessment of malignant potential. Hum Pathol. 1998 Jul;29(7):683-8. PMID 9670824
  4. Ko E, Mortimer E, Fraire AE. Extraarticular synovial chondromatosis: review of epidemiology, imaging studies, microscopy and pathogenesis, with a report of an additional case in a child. nt J Surg Pathol. 2004 Jul;12(3):273-80. PMID 15306942
  5. Mueller T, Barthel T, Cramer A, Werner A, Gohlke F. Primary synovial chondromatosis of the elbow. J Shoulder Elbow Surg. 2000 Jul-Aug;9(4):319-22. PMID 10979529
  6. Holmlund AB, Eriksson L, Reinholt FP.Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint: clinical, surgical and histological aspects. Int J Oral Maxillofac Surg. 2003 Apr;32(2):143-7. PMID 12729773
  7. Jun-ichi Koyama, Jusuke Ito, Takafumi Hayashi and Fukiko Kobayashi Synovial Chondromatosis in the Temporomandibular Joint Complicated by Displacement and Calcification of the Articular Disk: Report of Two Cases. American Journal of Neuroradiology 22:1203-1206 (6 2001)
  8. A Hamilton, RI Davis, D Hayes, and RA Mollan. Chondrosarcoma developing in synovial chondromatosis. A case report. Journal of Bone and Joint Surgery - British Volume, Vol 69-B, Issue 1, 137-140, 1987
  9. a b Anract P, Katabi M, Forest M, Benoit J, Witvoët J, Tomeno B. „Synovial chondromatosis and chondrosarcoma. A study of the relationship between these two diseases“ (Article in French) Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot. 1996;82(3):216-24. PMID 9005459
  10. Sperling B, Angel S, Stoneham G, Chow V, McFadden A, Chibbar R. Synovial chondromatosis and chondrosarcoma: a diagnostic dilemma. Sarcoma 2003; 7(2):69-73.
  11. [http://www.blackwell-synergy.com/doi/abs/10.1046/j.1365-2559.2000.00918.x Blokx WAM, Rasing LAJ, BethRPH, Pruszczynski M. Late malignant transformation of biopsy proven benign synovial chondromatosis: an unexpected pitfall. Histopathology 2000; 36: 564–72.]
  12. Edeiken J, Edeiken BS, Ayala AG, Raymond AK, Murray JA, Guo SQ. Giant solitary synovial chondromatosis. Skeletal Radiol. 1994 Jan;23(1):23-9. PMID 8160032

Siehe auch

Weblinks

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