Renale tubuläre Azidose


Renale tubuläre Azidose
Klassifikation nach ICD-10
N25.8 Sonstige Krankheiten infolge Schädigung der tubulären Nierenfunktion
N25.8 Azidose, renale tubuläre, Typ 1 [Lightwood-Albright-Syndrom]
N25.8 Sekundärer Hyperparathyreoidismus renalen Ursprungs
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Unter einer Renal-tubulären Azidose (Synonym: RTA, englisch: Renal Tubular Acidosis) werden spezifische Störungen der renalen (über die Nieren) Säureausscheidung verstanden.

Inhaltsverzeichnis

Klassifizierung

Es lassen sich drei verschiedene Formen differenzieren:

  • Renal-tubuläre Azidose Typ I (distal-tubuläre Sekretionsstörung für Protonen)
  • Renal-tubuläre Azidose Typ II (proximal-tubuläre Rückresorptionsstörung für Bicarbonat aufgrund von Carboanhydratasemangel)
  • Renal-tubuläre Azidose Typ IV (hyperkaliämische Azidose)

Bei dieser Krankheitsgruppe kann es sich um angeborene tubuläre Funktionsstörungen handeln.[1] Hinweisend für eine renal-tubuläre Acidose sind nach Ausschluss eines Harnwegsinfektes Urin-pH-Werte, die stets über 5,8 liegen (Urin-pH-Tagesprofil!). Bei Vorliegen einer renal-tubulären Acidose kommt es nach Gabe von 0,1 g (1,9 mmol) Ammoniumchlorid nicht zum Absinken des pH-Wertes unter 5,5.

Renal-tubuläre Azidose Typ I (distale RTA)

Bei dieser Krankheit wird der Urin infolge einer Störung der Sekretion für H+ im Bereich der distalen Tubuli nur unzureichend angesäuert (Urin-pH > 6), obwohl sich eine systemische Azidose einstellt. Es stehen nicht genügend H+-Ionen für die Bildung und Rückresorption von Bikarbonat bereit. Als Kompensation werden mit Kalium und Natrium Kationen ausgeschieden. Klinisch im Vordergrund stehen ein Hyperaldosteronismus, eine Volumendepletion, eine Hypercalciurie, Hypokaliämie und eine hyperchlorämische, metabolische Azidose mit normaler Anionenlücke. Häufig ist der chronische Verlauf mit Komplikationen durch eine Nephrolithiasis (Nierensteine) und Nephrokalzinose verbunden.

Die Behandlung erfolgt durch eine Supplementierung mit Kalium und der Verabreichung von Natriumhydrogencarbonat oder Citraten.[2]

Renal-tubuläre Azidose Typ II (proximale RTA)

Die für dieses Krankheitsbild typische überschießende Bikarbonaturie ist Folge eines persistierenden Rückresorptionsdefektes des proximalen Tubulus für Bikarbonat. Von klinischer Relevanz sind der Natrium- und Kaliumverlust, die Volumendepletion und die Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS). Der konsekutive Hyperaldosteronismus führt zu einer vermehrten Rückresorption von Natrium, der die Kaliumverluste steigert. Die distal-tubulären Mechanismen der Harnsäuerung bleiben intakt, so dass die anfallenden sauren Valenzen im Harn ausgeschieden werden und eine chronische metabolische Azidose hervorrufen. Die wichtigsten Symptome sind bei Kindern Wachstumsstörungen und rachitische Veränderungen, bei Erwachsenen stellt sich eine Osteoporose oder Osteomalazie ein. Es fehlen typischerweise Nephrolithiasis und Nephrokalzinose, wie sie beim Typ I auftreten können.[2]

Die Behandlung besteht in der Zufuhr großer Mengen von Natriumcitrat oder Natriumlaktat. Kaliumsparende Diuretika wie beispielsweise Triamteren sollen den renalen Bikarbonatverlust vermindern können.[3]

Renal-tubuläre Azidose Typ IV

Dieser Variante liegt eine verminderte Rückresorption von Natrium im Bereich des distalen Tubulus zugrunde, bei der H+-Ionen und Kalium tubulär nur unzureichend sezerniert werden. Es entsteht eine hyperkaliämische renal-tubuläre Azidose, deren primärer Defekt in einem Aldosteronmangel oder in einer Aldosteronresistenz begründet ist. Unter einer Säurebelastung kann der Harn normal angesäuert werden, die Titrationsazidität ist durch die verringerte Ammoniumbildung reduziert. Bei Kindern und normaler Nierenfunktion wird diese Störung bei schwerem Natriumverlust beobachtet, bei erheblicher Nierenfunktionseinbuße ebenfalls bei erwachsenen Patienten.[2]

Die therapeutischen Ziele sind die Vermeidung einer lebensbedrohlichen Hyperkaliämie mit einer kaliumarmen Diät und Verzicht auf Kalium sparende Diuretika.

Einzelnachweise

  1. Andreas Eva ; Sönnichsen Malte ; Kächler Ulf ; Folkerts Dettmer: Intensivkurs Biochemie mit StudentConsult-Zugang. Urban & Fischer in Elsevier, München 2006, ISBN 978-3-437-44450-0
  2. a b c Diehl Classen: Innere Medizin mit StudentConsult-Zugang. Urban & Fischer in Elsevier, München 2006, ISBN 978-3-437-44405-0
  3. Fachinformation über Dyrenium® compositum im Arzneimittelkompendium der Schweiz®

Literatur

  • Beatrice R. Amann-Vesti: Klinische Pathophysiologie : 239 Tabellen. Thieme, Stuttgart/New York 2006, ISBN 978-3-13-449609-3

Weblinks

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