Budd-Chiari-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
I82.0	Budd-Chiari-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als Budd-Chiari-Syndrom bezeichnet man eine seltene Erkrankung der Leber, bei der es zu einem vollständigen oder unvollständigen Verschluss der abführenden Blutgefäße der Leber kommt. Die Erkrankung erhielt ihren Namen nach ihren Erstbeschreibern George Budd^[1] (1808-1882) und Hans von Chiari^[2] (1851-1916).

Der Verschluss der Lebervenen betrifft bei dem klassischen Budd-Chiari-Syndrom bevorzugt die großen Lebervenen und wird heute von Erkrankungen, die die Verstopfung der kleinen Lebervenen betreffen, abgegrenzt.

Symptome

Das akute Budd-Chiari-Syndrom zeichnet sich durch ein meist innerhalb weniger Stunden einsetzendes Druckgefühl oder Schmerz im rechten Oberbauch aus. Hinzu kommt oft ein Aszites. Laborchemisch teilweise starker Anstieg der Transaminasen (GOT/ASAT oft höher als GPT/ALAT). Leber und Milz erscheinen meist vergrößert (Hepatosplenomegalie)

Ursachen

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind oftmals nicht genau bekannt. In der ganz überwiegenden Mehrzahl der Fälle kommt es zu einem Verschluss der Lebervene durch die Bildung von Blutgerinnseln (Thrombose). Es gibt jedoch auch vereinzelt Fälle, in denen zum Beispiel ein raumfordernder Tumor durch äußere Kompression der Lebervene zu einem Budd-Chiari-Syndrom führt.^[3]

Krankheiten die zu einer verstärkten Blutgerinnung (Thrombophilie) führen, stellen einen Risikofaktor für das Auftreten eines Budd-Chiari-Syndrom dar. So erhöht eine Faktor-V-Leiden-Mutation das relative Risiko um den Faktor 11. Ein Protein C-Mangel oder eine Mutation des Prothrombingens führen ebenso zu einem erhöhten Risiko für BCS.^[4]

Bei rund 25 % der Patienten liegen mehrere mögliche Ursachen vor. Am häufigsten tritt das Budd-Chiari-Syndrom im Zusammenhang mit einer bösartigen Erkrankung von Zellen des blutbildenden Systems (Myeloproliferatives Syndrom) auf.

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt durch Nachweis verschlossener Äste der Lebervene mittels Dopplersonografie, sowie durch die Diagnostik der Grunderkrankung (z. B. Knochenmarkpunktion).

Das genaue Ausmaß der Gefäßverschlüsse bestimmt man durch eine Leber-Venografie. Bei unklarem Befund kann eine Leberbiopsie weitere Hinweise liefern.

Therapie

Unbehandelt kann das Budd-Chiari-Syndrom zu einer schweren Leberschädigung (Nekrose) bis hin zum Leberversagen führen, da durch den Verschluss der Lebervenen eine ausreichende Durchblutung der Leber nicht mehr sichergestellt ist. Ein chronisches Budd-Chiari-Syndrom kann zu erhöhtem Blutdruck im Leberkreislauf (Portale Hypertension) und in Folge zu Leberfibrose führen.

Um einen ausreichenden Blutfluss wieder herzustellen, kann eine medikamentöse Thrombolyse der Blutgerinnsel durchgeführt werden. Außerdem besteht die Möglichkeit zur Anlage eines TIPS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt). Darüber hinaus existieren verschiedene chirurgische Operationsverfahren zur Wiederherstellung des Blutabflusses.

Gelingt es nicht, eine ausreichende Leberdurchblutung dauerhaft sicherzustellen, kann auch eine Lebertransplantation erforderlich werden.

Beim chronischen Budd-Chiari-Syndrom erfolgt eine dauerhafte Antikoagulation, beispielsweise mit Marcumar, mit dem Ziel, die Bildung neuer Blutgerinnsel zu verhindern.

Literatur

• M. Aydinli, Y. Bayraktar. Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis. World J Gastroenterol. 21. Mai 2007; 13(19):2693-6.
• S. Goland, S.D. Malnick, L. Shvidel, E. Mor, Z. M. Sthoeger, E. Evron: [Budd-Chiari-Syndrom] (Hebräisch). Harefuah. August 1997; 133(3-4):96-8, 167.

Einzelnachweise

1. ↑ G. Budd: On diseases of the liver. J. Churchill, London, 1845. p 135
2. ↑ H. Chiari. Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen. Zeitschrift für Heilkunde Prague, 1898, 19: Seite 475-512
3. ↑ http://www.wjgnet.com/1007-9327/13/2693.asp M. Aydinli, Y. Bayraktar: Budd-Chiari syndrome: Etiology, pathogenesis and diagnosis; World J Gastroenterol 2007 May 21;13(19): 2693-2696; ISSN 1007-9327
4. ↑ Harry L. A. Janssen, Johan R. Meinardi, Frank P. Vleggaar, Stan H. M. van Uum, Elizabeth B. Haagsma et alia : Factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, and deficiencies in coagulation inhibitors associated with Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: results of a case-control study, Blood, 1 October 2000, Vol. 96, No. 7, pp. 2364-2368, Abstract verfügbar als hmtl ; zuletzt abgerufen am 22. März 2010

Siehe auch

 Wiktionary: Budd-Chiari-Syndrom – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

• Liste der Syndrome

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