Dominant erbliche chondrale Osteome

Klassifikation nach ICD-10
Q78.6	Angeborene multiple Exostosen - Multiple kartilaginäre Exostosen
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Multiple kartilaginäre Exostosen ist die Bezeichnung für eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, bei der zum Teil schon vorgeburtlich als Enchondrome und Ekchondrome angelegte Knorpelneubildungen in den späteren Lebensjahren verknöchern. Diese Veränderungen sind meist im Bereich der Metaphysen der langen Röhrenknochen zu finden.^[1]

Obwohl es sich um gutartige und oft symptomarme Neubildungen handelt, können sie zu Fehlbildungen führen. Hier sind ein Kleinwuchs, Längendifferenzen im Bereich der Extremitäten, Achsenabweichungen im Bereich der Knie und Sprunggelenke, Asymmetrien im Bereich des Schulter- und Beckengürtels, eine Ulnarabweichung des Handgelenks bei einer Verkrümmung der Speiche und eine Subluxation des Radiokarpalgelenks zu erwähnen. ^[2]

Synonyme

Beine eines 26jährigen Patienten

multiple Osteochondrome im Beckenbereich, Röntgenaufnahme

• Ekchondrosis ossificans
• multiple Osteochondromatose
• multiple hereditäre Exostosen (MHE)
• hereditäre multiple Exostosen (HME)
• Exostosenkrankheit
• multiple Osteochondrome
• exostotische Dysplasie
• Osteoplasia exostotica
• multiple Osteomatose
• dominant erbliche chondrale Osteome
• multiple cartilaginous exostoses (engl.)

Einzelverweise

1. ↑ Bovée JV: Multiple osteochondromas. Orphanet J Rare Dis. 2008 Feb 13;3:3. PMID 18271966
2. ↑ Stieber JR, Dormans JP (2005): Manifestations of hereditary multiple exostoses. The Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons 13 (2): 110–20. PMID 15850368

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