- Fumarat-Hydratase
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Fumarase 
Modell des Tetramer der menschlichen Fumarase nach PDB 3E04 Größe 466 Aminosäuren Struktur Tetramer Isoformen 2 Bezeichner Gen-Name FH Externe IDs OMIM: 136850 UniProt: P07954 CAS-Nummer: 9032-88-6 Enzymklassifikation EC, Kategorie 4.2.1.2 Lyase Reaktionsart Hydratation Substrat L-Malat; Fumarat + H2O Produkte Fumarat + H2O; L-Malat Vorkommen Homologie-Familie Fumarase II Übergeordnetes Taxon Lebewesen Fumarase (genauer: Fumarat-Hydratase) heißen Enzyme, die die Addition von Wasser an Fumarat zum L-Malat bzw. die zugehörige Rückreaktion katalysieren. Diese Reaktion ist unentbehrlich im Citratzyklus. Es gibt zwei verschiedene Klassen von Fumarasen: Fumarasen I sind bakterielle eisenclusterhaltige, hitzelabile Proteine, während Fumarasen II in Prokaryoten und Eukaryoten vorkommen, für ihre katalytische Wirkung keinerlei Metallionen bedürfen und wesentlich beständiger sind. Fumarasen I treten als Dimer auf, Fumarasen II als Tetramer in den Mitochondrien. Mangel an menschlicher Fumarase II kann durch Mutation des FH-Gens entstehen und zur Fumarsäure-Urie und Neigung zu Myomen führen.[1][2]
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