Glanzmann-Thrombasthenie

Glanzmann-Thrombasthenie
Klassifikation nach ICD-10
D69.1 Qualitative Thrombozytendefekte
- Glanzmann-(Naegeli-)Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Glanzmann-Thrombasthenie (oder Glanzmann-Nägeli-Syndrom, Morbus Glanzmann-Nägeli nach Eduard Glanzmann, Schweizer Kinderarzt 1887–1959) ist eine seltene erbliche Thrombozytopathie, die zu einer stark erhöhten Blutungsneigung führen kann.

Ausgelöst wird sie durch Defekte in den Genen für GPIIb oder GPIIIa. Als Folge ist der GPIIb/GPIIIa-Rezeptor auf Thrombozyten defekt oder er fehlt ganz, was zu einer mangelnden Aggregation von Thrombozyten führt (wie sie bei der primären Hämostase auftritt). Zudem ist die Adhäsion an Von-Willebrand-Faktor und Fibronektin gestört, die neben dem Thrombozyten-vernetzenden Fibrinogen vom aktivierten GPIIb/IIIa-Rezeptor gebunden werden.

Ein Knock-Out eines der beiden Gene in Mäusen führt zu einem Glanzmann-ähnlichen Phänotyp in den Tieren.

Literatur

Weblinks

Gesundheitshinweis Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Glanzmann — ist der Familienname folgender Personen: Andrei Glanzmann (* 1907), rumänischer Fußballspieler Eduard Glanzmann (1887–1959), Schweizer Kinderarzt (Glanzmann Thrombasthenie) Ida Glanzmann Hunkeler (* 1958), Schweizer Politikerin Patrick Glanzmann… …   Deutsch Wikipedia

  • Glanzmann-Naegeli-Syndrom — Klassifikation nach ICD 10 D69.1 Qualitative Thrombozytendefekte Glanzmann (Naegeli )Syndrom …   Deutsch Wikipedia

  • Glanzmann-Nägeli-Syndrom — Klassifikation nach ICD 10 D69.1 Qualitative Thrombozytendefekte Glanzmann (Naegeli )Syndrom …   Deutsch Wikipedia

  • Glanzmann's thrombasthenia — Infobox Disease Name = PAGENAME Caption = DiseasesDB = 5224 ICD10 = ICD10|D|69|1|d|65 ICD9 = ICD9|287.1 ICDO = OMIM = 187800 OMIM mult = OMIM2|273800 | MedlinePlus = eMedicineSubj = med eMedicineTopic = 872 MeshID = D013915 Glanzmann s… …   Wikipedia

  • Glanzmann — Glạnzmann,   Eduard, schweizerischer Kinderarzt, * Luzern 12. 4. 1887, ✝ Bern 14. 2. 1959; ab 1932 Professor und Direktor der Universitätskinderklinik in Bern; befasste sich v. a. mit hämatologischen, exanthematischen und… …   Universal-Lexikon

  • Eduard Glanzmann — (* 12. April 1887 in Luzern; † 2. Februar 1959 in Bern) war ein Schweizer Kinderarzt. Nach ihm ist eine angeborene Funktionsstörung der Blutplättchen (Thrombozytopathie), die Glanzmann Thrombasthenie, benannt. Leben Eduard Glanzmann wurde als… …   Deutsch Wikipedia

  • Thrombozytopathie — Klassifikation nach ICD 10 D69.1[1] Thrombozytopathie …   Deutsch Wikipedia

  • THROMBOPATHIES — Les défauts des plaquettes provoquent des syndromes hémorragiques. Leur détection repose sur le contraste entre un nombre de plaquettes normal et des anomalies de la fonction plaquettaire étudiée par divers tests: temps de saignement, rétraction… …   Encyclopédie Universelle

  • Banque de cellules souches issues du sang de cordon — Il existe dans le monde surtout dans les pays anglo saxons environ 134 banques de cellules souches issues du sang de cordon qui sont des établissements privés. Leur implantation en Europe est strictement interdite en France, en Italie et en… …   Wikipédia en Français

  • Hemopathie — Hémopathie L hémopathie désigne les maladies du sang qui touchent les érythrocytes, les leucocytes, et les plaquettes. Le terme hémopathie est né au XIXe siècle et est composé des racines grecques hémo = sang et de pathie, tiré du grec… …   Wikipédia en Français

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”