Glycogen-Debranching-Enzym

Glycogen-Debranching-Enzym
Glykogen-Debranching-Enzym (4-α-Glucanotransferase)

Größe 1532 Aminosäuren
Struktur Monomer
Isoformen 6
Bezeichner
Gen-Name AGL
Externe IDs OMIM610860 UniProtP35573
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.4.1.25  Glykosyltransferase
Reaktionsart Übertragung kurzer Polysaccharidketten
Substrat Glykogen mit langen Seitenketten
Produkte Glykogen mit kurzen Seitenketten (ein Glucoserest)
Amylo-1,6-Glucosidase (Glycogen-Debranching-Enzym)

Bezeichner
Gen-Name(n) AGL
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.2.1.33  Glykosidase
Reaktionsart Abspaltung eines Glucoserests
Substrat Glykogen mit 1,6-Glucoserest
Produkte lineares Dextrin

Glykogen-debranching-Enzym (Gen: AGL) heißt das Enzym in Säugetieren und Pilzen, das Verzweigungen im Glykogen abbaut. Dies ist der erste Teilschritt bei der Verwertung des Reservestoffs Glykogen. Das Enzym ist multifunktionell, es besteht selbst aus zwei Enzymen, die zwei Teilschritte der Reaktion katalysieren: die 4-α-Glucanotransferase und die Amylo-α-1,6-Glucosidase. Im Menschen gibt es mindestens sechs Isoformen, die in verschiedenen Gewebetypen vorkommen. Mutationen am AGL-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ III (Cori-Krankheit) führen.[1]

Katalysierte Reaktionen

Glykogen  \longrightarrow 
 \longrightarrow  Glykogen (kurze Seitenkette)

Zunächst wird von der 4-α-Glucanotransferase (EC 2.4.1.25) eine Seitenkette bis auf einen einzelnen Glucoserest auf eine andere Seitenkette übertragen.

Glykogen (kurze Seitenkette) + H2O  \longrightarrow 
 \longrightarrow  Glykogen (ohne)+ α-D-Glucose

Dann wird der einzelne Glucoserest von der Amylo-α-1,6-Glucosidase (EC 3.2.1.33) hydrolysiert. Der Prozess beginnt von vorn, bis alle Seitenketten abgebaut sind und lineares Dextrin vorliegt.

Einzelnachweise

Abb.: Schema
  1. UniProt P35573

Weblinks


Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Glycogen — Ausschnitt aus einem Glykogenpolymer Das Glykogen (auch Glycogen, tierische Stärke oder Leberstärke) ist ein verzweigtes Polysaccharid (Vielfachzucker), das aus Glucose Einheiten aufgebaut ist. Glykogen dient der kurz bis mittelfristigen… …   Deutsch Wikipedia

  • Glycogen-Synthese — Ausschnitt aus einem Glykogenpolymer Das Glykogen (auch Glycogen, tierische Stärke oder Leberstärke) ist ein verzweigtes Polysaccharid (Vielfachzucker), das aus Glucose Einheiten aufgebaut ist. Glykogen dient der kurz bis mittelfristigen… …   Deutsch Wikipedia

  • 4-α-Glucanotransferase — Glykogen Debranching Enzym (4 α Glucanotransferase) Größe 1532 Aminosäuren Struktur Monomer Isoformen …   Deutsch Wikipedia

  • Amylo-1,6-Glucosidase — Glykogen Debranching Enzym (4 α Glucanotransferase) Größe 1532 Aminosäuren Struktur Monomer Isoformen …   Deutsch Wikipedia

  • Amylo-α-1,6-Glucosidase — Glykogen Debranching Enzym (4 α Glucanotransferase) Größe 1532 Aminosäuren Struktur Monomer Isoformen …   Deutsch Wikipedia

  • Grenzdextrine — sind Dextrine, die bei der Spaltung von verzweigten Polysacchariden (Stärke oder Glycogen) durch verschiedene Enzyme entstehen. Diese Enzyme sind nicht in der Lage, die Polysaccharide vollständig in die Grundbausteine Maltose und Glucose zu… …   Deutsch Wikipedia

  • Amylasen — (von griechisch Amylon = Stärkemehl) sind Enzyme, die bei den meisten Lebewesen vorkommen und dort Polysaccharide abbauen. Heutzutage wird α Amylase auch gentechnisch hergestellt. [1] Ihre Wirkung besteht darin, dass sie Polysaccharide (z. B.… …   Deutsch Wikipedia

  • Glykogen — Strukturformel Allgemeines Name Glykogen CAS Nummer …   Deutsch Wikipedia

  • Glycogensynthese — Ausschnitt aus einem Glykogenpolymer Das Glykogen (auch Glycogen, tierische Stärke oder Leberstärke) ist ein verzweigtes Polysaccharid (Vielfachzucker), das aus Glucose Einheiten aufgebaut ist. Glykogen dient der kurz bis mittelfristigen… …   Deutsch Wikipedia

  • Glykogen-Synthese — Ausschnitt aus einem Glykogenpolymer Das Glykogen (auch Glycogen, tierische Stärke oder Leberstärke) ist ein verzweigtes Polysaccharid (Vielfachzucker), das aus Glucose Einheiten aufgebaut ist. Glykogen dient der kurz bis mittelfristigen… …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”