Gorham-Stout-Syndrom

Gorham-Stout-Syndrom
Klassifikation nach ICD-10
M89.5- Osteolyse, jede Lokalisation
D18.1- Lymphangiom, jede Lokalisation
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Gorham-Stout-Syndrom, auch Gorham-Stout-Krankheit genannt, ist eine äußerst seltene Krankheit bei der Knochen aufgelöst und durch Lymphgewebe ersetzt werden. Das Gorham-Stout-Syndrom wurde erstmals 1955 von den US-amerikanischen Pathologen L. Whittington Gorham (1885–1968) und Arthur Purdy Stout (1885–1967) beschrieben[1], nach denen die Krankheit auch benannt ist.

Inhaltsverzeichnis

Ätiologie

Die Ursache des Gorham-Stout-Syndroms ist noch weitgehend unklar. Interleukin-6 spielt als Botenstoff bei der Erkrankung offensichtlich eine wesentliche Rolle.[2] Es wird eine gesteigerte Osteoklastenaktivität oder Angiomatose vermutet. Die Erkrankung ist äußerst selten. Es gibt etwa 200 dokumentierte Fälle.

Komplikationen

Therapie

Es gibt derzeit noch kein allgemein anerkanntes Behandlungsschema für das Gorham-Stout-Syndrom. Die Gabe von Bisphosphonaten, Interferon-α2b, Strahlen- und Chemotherapie, sowie operative Eingriffe (Pleurodese im Fall eines Chylothorax), sind als Interventionen beschrieben.

Weblinks

Einzelnachweise

  1. L. W. Gorham und A. P. Stout: Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone); its relation to hemangiomatosis. In: Journal of Bone and Joint Surgery (American Volume) 37, 1955, S. 985–1004. PMID 13263344
  2. R. D. Devlin u. a.: Interleukin-6: a potential mediator of the massive osteolysis in patients with Gorham-Stout disease. In: J Clin Endocr 81, 1996, S. 1893–1897. PMID 8626854
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