Hepatische Enzephalopathie

Klassifikation nach ICD-10
B15.0	Virushepatitis A mit Coma hepaticum
B16.0	Akute Virushepatitis B mit Delta-Virus (Begleitinfektion) und mit Coma hepaticum
B16.2	Akute Virushepatitis B ohne Delta-Virus mit Coma hepaticum
B19.0	Nicht näher bezeichnete Virushepatitis mit Koma
K70.4	Alkoholisches Leberversagen (mit oder ohne Coma hepaticum)
K72.0	Akutes und subakutes Leberversagen
K72.1	Chronisches Leberversagen
K72.9	Leberversagen, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Hepatische Enzephalopathie (HE, Synonyme: portosystemische Enzephalopathie, hepatoportale Enzephalopathie, minimale Enzephalopathie) ist eine potenziell reversible Funktionsstörung des Gehirns, die durch eine unzureichende Entgiftungsfunktion der Leber entsteht.

Pathophysiologie

Diese beeinträchtigte Entgiftungsfunktion ist dabei Folge eines akuten Leberversagens oder einer chronischen Lebererkrankung (z. B. einer Leberzirrhose mit Ausbildung portokavaler Umgehungskreisläufe), aber auch eines therapeutisch angelegten Shunts, wodurch es zu einem Anstieg der Konzentration verschiedener Substanzen im Körper kommt. Zu erwähnen sind hier:

• Ammoniak, ein Abbauprodukt des Aminosäurestoffwechsels, welches normalerweise über den Harnstoffzyklus in den Leberzellen entgiftet wird
• Mercaptane (mitverantwortlich für den Foetor hepaticus)
• Gamma-Aminobuttersäure (GABA)
• kurzkettige Fettsäuren
• aromatische Aminosäuren (während die Konzentration verzweigtkettiger Aminosäuren abnimmt)

Die schwerste Form der hepatischen Enzephalopathie (Stadium IV) wird auch als Leberkoma oder Coma hepaticum bezeichnet.

Symptome

Nach einer anfangs ohne erkennbare Symptome verlaufenden Vermehrung der Gliazellen im Gehirn (Gliose) kommt es zu zunächst meist leichten Psychosyndromen, die oft nur für Freunde und Angehörige des Patienten auffällig sind. Dies kann sich in einer Armut an Bewegung und Gesichtsausdruck, Zittrigkeit, Flattern der Augenlider und anderen Muskelzuckungen (Myoklonien) äußern. Im fortgeschrittenen Stadium können ein zwanghaftes Schlafbedürfnis, Muskelabbau, grobschlägiges Zittern der Hände („flapping tremor“), Gangunsicherheit und schließlich eine zunehmende Verwirrtheit, Somnolenz, süßlicher Atem (Foetor hepaticus), Gelbsucht (Ikterus) und Wasseransammlungen im Bauchraum (Aszites) hinzutreten.

Stadieneinteilung

• Latente oder minimale hepatische Enzephalopathie (MHE): Konzentrationsschwäche, Aufmerksamkeitsstörungen, Merkschwierigkeiten, abnehmende Reaktionsfähigkeit, Antriebsminderung. Allenfalls leichte Störungen der Feinmotorik.
• Stadium I:
  Erkennbare Minderung der Bewusstseinslage mit zunehmendem Schlafbedürfnis, deutlicher Antriebsstörung und Abnahme der intellektuellen Leistungsfähigkeit. Auffällige Störungen der Feinmotorik mit einer Änderung des Schriftbildes, „flapping tremor“ und verlangsamtem Bewegungsablauf.
• Stadium II:
  Erhebliche Minderung der Bewusstseinslage mit Orientierungsstörungen, ausgeprägter Gedächtnisstörung, Verarmung des Gefühlslebens und verzögerter Reaktion auf Ansprache. Verwaschene Sprache (Dysarthrie), „flapping tremor“ und erhöhte Muskelspannung. (Somnolenz: starke Schläfrigkeit)
• Stadium III:
  Hochgradige Bewusstseinsstörung (Sopor: meist schlafender, aber erweckbarer Patient), Verlust der Orientierung, Verwirrtheit, unzusammenhängende Sprache, verminderte Reaktion auf Schmerzreize. Erhöhte Muskelspannung bis hin zur Muskelsteife (Spastik), Stuhl- und Harninkontinenz, Gang- und Standunsicherheit (Ataxie).
• Stadium IV:
  Bewusstlosigkeit ohne Reaktion auf Schmerzreize (Koma). Erlöschen der Muskeleigenreflexe, Muskelsteife mit Beuge- und Streckhaltung, im fortgeschrittenen Stadium Verlust der Muskelspannung.

Therapie

• Therapie der zugrunde liegenden Krankheit.
• Laktulose ist eine synthetische Zuckerart (Disaccharid) aus Galaktose und Fruktose und beeinflusst die Darmflora im Sinne eines Übergewichtes milchsäurebildender Darmbakterien, wodurch ammoniakbildende Darmbakterien zurückgedrängt werden sowie deren Urease, die eine Ammoniakbildung katalysiert, gehemmt wird. Des Weiteren wird bei dem nun niedrigeren pH-Wert Ammoniak zu Ammonium protoniert, welches als Salz ausgeschieden wird.
• Ornithin-Aspartat und Argininmalat sind Aminosäuren, die direkt auf den Zellstoffwechsel der Leberzellen Einfluss nehmen und die Funktion der erkrankten Leber verbessern können.
• Neomycin ist ein Lokalantibiotikum, das bei oraler Gabe im Darm wirksam wird und dort die ammoniakbildenden Bakterien abtötet.
• Ebenso kann Rifaximin, ein weiteres Lokalantibiotikum, zum Abtöten der Bakterien eingesetzt werden. In einem Beobachtungszeitraum von sechs Monaten wurde das Auftreten von Episoden der Enzephalopathie um rund die Hälfte vermindert.^[1]
• Bei bestimmten Patienten kommen eine Plasmapherese oder eine Albumin-Dialyse nach dem MARS^® (Molecular Adsorbents Recirculating System) in Frage.

Literatur

• Christian Born: Hepatische Enzephalopathie. Eine neuropsychologische Verlaufsuntersuchung bei 25 Patienten vor und nach Lebertransplantation, Humboldt-Universität Berlin 1997/1999. (Dissertation)
• Peter Ferenci und Karin Weissenborn: Hepatische Enzephalopathie, UNI-MED Verlag, Bremen [u.a.] 2002, ISBN 3-89599-622-X.
• Dieter Häussinger und Klaus-Peter Maier (Hg.): Hepatische Enzephalopathie, Thieme, Stuttgart [u.a.] 1996, ISBN 3-13-104051-3.
• Erwin Kuntz (Hg.): Die hepatische Enzephalopathie. Aspekte der Diagnose und Behandlung; 3. Ornithin-Aspartat-Workshop, Gravenbruch; 22. Juni 1991, Universität Jena 1992, ISBN 3-86007-040-1.

Einzelnachweise

1. ↑ Bass NM, Mullen KD, Sanyal A, Poordad F, Neff G et alia : Rifaximin treatment in hepatic encephalopathy. N Engl J Med. 2010 Mar 25;362(12):1071-81. PMID 20335583

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