Antitrypsin

Α-1-Antitrypsin
Bänder-/Oberflächenmodell des Monomer nach PDB 1HP7
Vorhandene Strukturdaten: 1atu, 1d5s, 1ezx, 1hp7, 1iz2, 1kct, 1oo8, 1oph, 1psi, 1qlp, 1qmb, 2d26, 7api, 8api, 9api
Größe	394 Aminosäuren
Struktur	Homodimer
Isoformen	3
Bezeichner
Gen-Namen	SERPINA1; PI; A1A; A1AT; AAT; MGC23330; MGC9222; PI1; PRO2275
Externe IDs	OMIM: 107400 UniProt: P01009   MGI: 891971 CAS-Nummer: 9041-92-3
Arzneistoffangaben
ATC-Code	B02AB02
DrugBank	DB00058
Wirkstoffklasse	Proteasehemmer
Handelsnamen	Aralast®, Prolastin®
Inhibitorklassifikation
MEROPS	I04.001
Vorkommen
Homologie-Familie	Serpin A1
Übergeordnetes Taxon	Lebewesen

α₁-Antitrypsin (AAT) ist ein Akute-Phase-Protein, das Körpergewebe vor an Entzündungsprozessen beteiligten Enzymen schützt. Es wirkt, indem es Trypsin und andere Serinproteasen hemmt.

Die normale Konzentration des α₁-Antitrypsin im Blutplasma beträgt 83-199 mg/dl. Im Zuge entzündlicher Prozesse erhöht sich der Wert. Zum Nachweis einer Entzündung wird dieser Wert dennoch selten herangezogen, da es bessere Alternativen, wie z. B. das C-reaktive Protein, gibt. Bei Verdacht auf einen Mangel an Alpha-1-Antitrypsin ist eine gleichzeitige Bestimmung des C-reaktiven Proteins sinnvoll, da eine Entzündung den Mangel verdecken kann.

Eine Erhöhung des α₁-Antitrypsin-Wertes tritt auf bei

• akuten Schüben von chronisch entzündlichen Prozessen
• Tumoren (insbesondere Bronchial-Karzinom, siehe Tumormarker)
• Schwangerschaft
• Östrogenbehandlung

Eine Erniedrigung des α₁-Antitrypsin-Wertes tritt auf bei

• hereditärem α₁-Antitrypsinmangel:
• Ikterus prolongatus bzw. Hepatitis des Neugeborenen
• kindliche chronischer Hepatitis oder Leberzirrhose
• Lungenemphysem

Weblinks

• Proteopedia: α-1-Antitrypsin (engl.)
• Jennifer McDowall/Interpro: Protein Of The Month: α-1-Antitrypsin. (engl.)
• Α-1-Antitrypsin bei Online Mendelian Inheritance in Man