Myelin


Myelin
Transmissionselektronenmikroskopisches Bild der das Axon konzentrisch umgebenden Myelinscheide

Myelin ist eine lipidreiche Biomembran, welche die Axone der meisten Nervenzellen von Wirbeltieren spiralförmig umgibt und elektrisch isoliert. Myelin wurde 1854 von dem Pathologen Rudolf Virchow (1821–1902) mittels Lichtmikroskopie an Gewebeschnitten entdeckt. Er fand in Nervenfasern eine Markscheide und schlug vor, sie Myelin (griech. myelòs = Mark, Gehirn) zu nennen.[1] Der aktuelle Begriff des Myelins in der Biologie und Medizin geht auf detaillierte strukturelle Beschreibungen des Pariser Pathologen Louis-Antoine Ranvier im Jahr 1878 zurück. Die für die Funktion der Axone essentiellen ringförmigen Aussparungen der Myelinscheide tragen seinen Namen (Ranvier-Schnürringe). Im Vergleich zu anderen Biomembranen weist Myelin einen besonders hohen Lipidgehalt (75%) und einen relativ geringen Proteinanteil (25%) auf. Daher erscheint Myelin in der makroskopischen Sicht weiß, weshalb stark myelinisierte Regionen im Zentralnervensystem auch als „weiße Substanz“ bezeichnet werden, im Gegensatz zur gering myelinisierten „grauen Substanz“. Auch die schnell leitenden sensorischen und motorischen Axone des peripheren Nervensystems sind myelinisiert.

Inhaltsverzeichnis

Funktion

Die Myelinscheide dient der elektrischen Isolierung der Axone von Nervenzellen. Sie wird entlang der Axone regelmäßig von den Ranvier-Schnürringen unterbrochen. Nur an den Ranvier-Schnürringen entstehen Aktionspotentiale. Dieser Aufbau ermöglicht die saltatorische Erregungsleitung, die deutlich schneller als die kontinuierliche Erregungsleitung nicht-myelinisierter Fasern ist. Myelin wird von Zellen gebildet: im Zentralnervensystem von Oligodendrozyten, im peripheren Nervensystem von Schwann-Zellen. Dass zentralnervöses Myelin von zellulären Fortsätzen der Oligodendrozyten gebildet wird, war lange umstritten und wurde erstmals 1962 von Mary Bartlett Bunge und Richard Bunge in elektronenmikroskopischen Aufnahmen gezeigt. Myelin wird häufig als ein spezielles Merkmal der Wirbeltiere angesehen. Allerdings besitzen einige wirbellose Tiergruppen funktionale und strukturelle Analogien.

Zusammensetzung

Lipide

Die Lipidkomponente (75%) besteht aus 25% Cholesterin, 20% Galactocerebrosid, 5% Galactosulfatid und 50% weiteren Phospholipiden, hauptsächlich Phosphatidylethanolamin und Lecithin.

Proteine

Für das Myelin spezifische Proteine sind:

Zentrales Myelin

  • Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG)

Peripheres Myelin

  • Protein Null (P0, MPZ), Peripheres Myelinprotein-22 (PMP-22)

Erkrankungen

Multiple Sklerose beruht auf der Zerstörung des Myelins durch körpereigene Zellen des Immunsystems, stellt also eine neurodegenerative Autoimmunerkrankung dar. Dies ist ebenfalls beim Guillain-Barré-Syndrom der Fall, bei dem das eigene Immunsystem durch die Myelinschicht dringt und Nervenzellen schädigt oder gar durchtrennt. Im Gegensatz zur multiplen Sklerose reparieren sich bei dieser Krankheit die Zellen überwiegend selbst. Genetisch vererbte Erkrankungen, die primär das Myelin im Zentralnervensystem betreffen, werden als Leukodystrophien bezeichnet. Dazu gehören u.a. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Morbus Krabbe und X-chromosomal erbliche Adrenoleukodystrophie. Eine Subgruppe erblicher Neuropathien beruht ursächlich auf Mutationen in Genen, die für das Myelin des peripheren Nervensystems relevant sind. Diskutiert wird darüber hinaus eine Rolle in der Entstehung psychischer Erkrankungen wie beispielsweise der Schizophrenie.

Mausmutanten

Mäuse mit spezifischen Defekten in der Myelinisierung werden zur wissenschaftlichen Untersuchung dieses komplexen Vorgangs herangezogen. Dies ermöglicht ein besseres Verständnis der korrespondierenden menschlichen Erbkrankheiten, der Leukodystrophien.

Mausmutante Myelin-Gen humane Myelinerkrankung
jimpy PLP/DM20 Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
rumpshaker PLP/DM20 Spastische Paraplegie, X-chrom. (SPG-2)
shiverer MBP ?
Twitcher Galaktocerebrosidase Morbus Krabbe, Krabbe-Syndrom
Arylsulfatase A(-/-) Arylsulfatase A Metachromatische Leukodystrophie (MLD)
ALDP (-/Y) ALDP Adrenoleukodystrophie (X-ALD)
Sphingomyelinase(-/-) Sphingomyelinase Niemann-Pick-Syndrom
Hexosaminidase A(-/-) Hexosaminidase A Tay-Sachs-Syndrom
Hexosaminidase B(-/-) Hexosaminidase B Sandhoff-Krankheit

Historisches

Von historischem Interesse ist ein typisches Aufquellen des Myelins in Wasser unter Ausbildung wurmartiger Formen. Als weiteres wichtiges Merkmal entdeckte der Frankfurter Arzt Carl von Mettenheim (1824–1898) im Jahre 1858 die optische Doppelbrechung des Myelins. Aus diesen Eigenschaften und aufgrund eigener Experimente folgerte der Karlsruher Physiker Otto Lehmann (1855–1922), der „Vater der Flüssigkristalle“, dass es sich beim Myelin um „flüssige Kristalle“ handelt, genauer: um lyotrope Flüssigkristalle, die sich in Verbindung mit einem Lösungsmittel, hier Wasser, bilden. Virchow hat also in der Tat erstmals einen Flüssigkristall beobachtet.[2]

Quellen

  1. Virchow R (1854) Über das ausgebreitete Vorkommen einer dem Nervenmark analogen Substanz in den tierischen Geweben. Virchows Arch. Pathol. Anat. 6:562-572.
  2. H.-R. Stegemeyer u. H. Stegemeyer, Nachr. Chem. 52 (2004) 903-908; Dtsch. Med. Wochenschr. 129 (2004), S. 2784-2787.

Wikimedia Foundation.

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • myelin — (n.) also myeline, soft material found in nerve tissues, 1867, from Ger. Myelin (1854), from Gk. myelos marrow; the brain, innermost part, of unknown origin …   Etymology dictionary

  • myelin — my e*lin, myeline my e*line, n. [Gr. myelo s marrow.] (Physiol. Chem.) (a) A soft white substance constituting the medullary sheaths of nerve fibers, and composed mainly of cholesterin, lecithin, cerebrin, protein, and some fat. (b) One of a… …   The Collaborative International Dictionary of English

  • Myelīn — (Talksteinmark), s. Steinmark …   Pierer's Universal-Lexikon

  • Myelīn — Myelīn, Nervenmark, fettähnliche Substanz (Lecithin), in den meisten Nervenfasern der Wirbeltiere und mancher Wirbellosen …   Meyers Großes Konversations-Lexikon

  • myelin — [mī′ə lin] n. [Ger < Gr myelos, marrow: see MYELO & INE3] the white, fatty substance forming a sheath about certain nerve fibers myelinic adj …   English World dictionary

  • Myelin — Structure of a typical neuron Myelin sheath Dendrite …   Wikipedia

  • Myelin — The fatty substance that covers and protects nerves. Myelin is a layered tissue surrounding the axons or nerve fibers. The sheath around the nerve fibers which acts electrically as a conduit in an electrical system, ensuring that messages sent by …   Medical dictionary

  • myelin — myelinic, adj. /muy euh lin/, n. Biol. a soft, white, fatty material in the membrane of Schwann cells and certain neuroglial cells: the substance of the myelin sheath. Also, myeline /muy euh leen /. [1865 70; MYEL + IN2] * * * ▪ biochemistry… …   Universalium

  • myelin — noun Etymology: International Scientific Vocabulary Date: 1873 a soft white somewhat fatty material that forms a thick myelin sheath about the protoplasmic core of a myelinated nerve fiber • myelinic adjective …   New Collegiate Dictionary

  • myelin — The material making up the myelin sheath of nerve axons …   Dictionary of molecular biology