Synucleinopathie

Synucleinopathie (auch Synukleinopathie) ist eine Sammelbezeichnung für eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die das gemeinsame pathologische Merkmal einer intrazellulären Ablagerung von unlöslichem, fehlgefaltetem α-Synuclein in bestimmten Zellpopulationen zeigen. Wichtige Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind

• der Morbus Parkinson (engl. Parkinson's Disease, PD) mit α-Synuclein,
• die Lewy-Körper-Demenz (engl. Dementia with Lewy Bodies, DLB),
• die Multisystematrophie (engl. Multiple System Atrophy, MSA) mit ihren Prägnanztypen der striatonigralen Degeneration (engl. MSA Parkinsonian type, MSA-P) und der olivopontozerebellären Atrophie (engl. MSA cerebellar type, MSA-C),
• sowie die Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (engl. Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation, NBIA; auch neuroaxonale choreoathetotische Dystrophie; obsolet Hallervorden-Spatz-Syndrom).

Während sich bei PD und DLB die Ablagerungen primär in Neuronen nachweisen lassen, finden sie sich bei der MSA primär in oligodendroglialen Zellen. Bei der NBIA, die histologisch primär durch exzessive Eisenablagerungen und axonale Sphäroide charakterisiert ist, finden sich α-Synuclein-Ablagerungen sowohl in glialen als auch in neuronalen Zellen und werden hier als Papp-Lantos-Körperchen bezeichnet. Vor allem letztere Erkrankung weist durch eine zusätzliche Ablagerung von tau-Protein eine Überlappung mit der Krankheitsgruppe der Tauopathien auf.

Quellenangaben

• Wendy R. Galpern, Anthony E. Lang: Interface between tauopathies and synucleinopathies. A tale of two proteins. In: Annals of Neurology, Bd. 59 (2006), Heft 3, S. 449–458, ISSN 0364-5134, PMID 16489609.
• Erin H. Norris, Benoît I. Giasson, Virginia M. Lee: Alpha-synuclein. Normal function and role in neurodegenerative diseases. In: Current Topics in Development Biology, Bd. 60 (2004), S. 17–54, ISSN 0070-2153. PMID 15094295.
• Maria J. Martí, Eduardo Tolosa, Jaume Campdelacreu: Clinical overview of the synucleinopathies. In: Movement Disorders Unit/Supplement, Bd. 6 vom 18. September 2003, S. 21–27. PMID 14502652.
• Kurt A. Jellinger: Neuropathological spectrum of synucleinopathies. In: Movement Disorders Unit/Supplement, Bd. 6 vom 18. September 2003, S. 2–12. PMID 14502650.