Porphyria variegata

Porphyria variegata
Klassifikation nach ICD-10
E80 Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels
E80.2 Sonstige Porphyrie
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Porphyria variegata (PV) ist eine akute Porphyrieform mit hauptsächlich neuroviszeralen Symptomen und gelegentlichen Unverträglichkeitsreaktionen gegenüber Sonnenlicht. Besonders viele Fälle treten in Südafrika (Gründermutation) auf.

Die PV ist eine angeborene Bildungsstörung des roten Blutfarbstoffs Häm, hervorgerufen durch den Ausfall eines der beiden Gene für das Enzym Protoporphyrinogen-Oxidase (PPO). Durch die Akkumulation von Vorläuferstoffen in der Leber kommt es zu plötzlichen Attacken, vergleichbar den Symptomen der akut intermittierenden Porphyrie (AIP). Die Hautsymptome werden leicht mit denen der Hereditären Koproporphyrie (HCP) verwechselt. Auslösende Faktoren für eine Attacke sind insbesondere Medikamente, aber auch Stress, Alkohol, Hormone und Hungerzustände.

Die Behandlung ist vergleichbar zur akuten intermittierenden Porphyrie. Auf Phlebotomie und Chloroquin-Gabe sprechen Patienten mit Porphyria variegata allerdings nicht an.

Weblinks

Gesundheitshinweis Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Нужна курсовая?

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • porphyria variegata — variegate porphyria (VP) an autosomal dominant hepatic porphyria due to mutation in the PPOX gene (locus: 1q22), which encodes protoporphyrinogen oxidase, resulting in partial deficiency of enzyme activity. It is characterized by various… …   Medical dictionary

  • Porphyria — This article is about the medical condition. For other uses, see Porphyry (disambiguation). Porphyria Classification and external resources ICD 10 E80.0 E80.2 …   Wikipedia

  • Variegate porphyria — Classification and external resources Protoporphyrinogen IX ICD 10 E …   Wikipedia

  • Liste der Hauterkrankungen — Diese Liste sammelt Artikel zu Erkrankungen, die vom Hautarzt behandelt werden. Neben den eigentlichen Hautkrankheiten sind dies historisch bedingt unter anderem auch Erkrankungen aus dem Bereich der Venerologie, Phlebologie und Andrologie, sowie …   Deutsch Wikipedia

  • Porphyrie — Klassifikation nach ICD 10 E80 Störungen des Porphyrin und Bilirubinstoffwechsels …   Deutsch Wikipedia

  • hemin — 1. Chloride of heme in which Fe2+ has become Fe3+. H. crystals are called Teichmann crystals, under crystal. 2. Any coordination complex of chloro(porphyrinato)iron(III). SYN: chlorohemin, factor X for Haemophilus, ferriheme chloride,… …   Medical dictionary

  • Akute intermittierende Porphyrie — Klassifikation nach ICD 10 E80.2 Sonstige Porphyrie Akute intermittierende Porphyrie …   Deutsch Wikipedia

  • Liste der Dr.-House-Episoden — Die Liste der Dr. House Episoden enthält alle Episoden der US amerikanischen Dramaserie Dr. House, sortiert nach der US amerikanischen Erstausstrahlung. Die Fernsehserie umfasst derzeit acht Staffeln mit 161 Episoden. Inhaltsverzeichnis 1 Staffel …   Deutsch Wikipedia

  • Medizinische Abkürzungen — Dies ist eine Liste der Abkürzungen und Akronyme, die in der klinischen Medizin verwendet werden. Anatomische Akronyme werden von den Lemmata Nomenklatur (Anatomie) sowie Lage und Richtungsbezeichnungen abgedeckt. weitere Links zu medizinischen… …   Deutsch Wikipedia

  • Protoporphyrinogen-Oxidase — Masse/Länge Primärstruktur 477 Aminosäuren …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”