FAB-Klassifikation

Die FAB-Klassifikation ist ein System zur zytomorphologischen Einteilung von akuten Leukämien (akute myeloische Leukämie und akute lymphatische Leukämie) und der myelodysplastischen Syndrome. FAB steht für French-American-British und rührt von der Tatsache her, dass bei der Ausarbeitung dieser Klassifikation französische, US-amerikanische und britische Hämatopathologen beteiligt waren. Die FAB-Klassifikation ist für die akute myeloische Leukämie in der Klinik weiterhin in Gebrauch, sie wird aber zusehends durch die modernere WHO-Klassifikation ersetzt, die nicht nur zytomorphologische, sondern auch genetische und immunologische Gesichtspunkte mit einbezieht. Für die akute lymphatische Leukämie hat die Klassifikation heute nur noch für den seltenen L3-Subtyp Relevanz.

FAB-Klassifikation akuter myeloischer Leukämien

FAB-Subtyp	Bezeichnung	Morphologische Kennzeichen	Zytochemie (EST=Esterase, POX=Peroxidase)	Typische Zytogenetische Aberrationen
M0	Akute myeloische Leukämie mit minimaler Differenzierung	Unreife Blasten ohne Granulation	POX < 3%, EST negativ	-
M1	Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung	weniger als 10% reife Zellen (= Promyelozyten, Granulozyten, Monozyten), nur spärliche Granulation	POX > 3%, EST <20%	-
M2	Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung	≥10% reife Zellen in der Myelopoese, weniger als 20% Monozyten	POX > 3% (meist deutlich positiv), EST meist schwach positiv	t(8;21) (in ca. 20%)
M2baso	Akute Basophilen-Leukämie		-	t(6;9)
M3	Akute Promyelozyten-Leukämie	30% Promyelozyten (Blastenanteil of weniger)	POX > 3% (meist stark positiv), EST schwach bis mäßig positiv	t(15;17), selten t(5;17), t(11;17)
M3v	Akute Promyelozyten-Leukämie, mikrogranuläre Form	-	-	t(15;17)
M4	Akute myelomonozytäre Leukämie	Myeloische Zellen (Blasten + Promyelozyten) > 20%, monozytäre Zellen (Monoblasten und reife Formen) 20% bis 80%	POX > 3%, EST >20%	-
M4Eo	Akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie	-	-	inv(16)
M5	Akute Monoblasten/Monozyten-Leukämie	mehr als 80% der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten	POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20% (kräftig positiv)	-
M5a	Akute Monoblasten-Leukämie	mehr als 80% der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 80% Monoblasten oder Promonozyten	POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20% (kräftig positiv)	-
M5b	Akute Monozyten-Leukämie	mehr als 80% der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 20% Monozyten	POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20% (kräftig positiv)	-
M6	Akute Erythroleukämie (Erythrämie)	> 50% aller Zellen sind Erythroblasten oder >30% aller Blasten unter den nicht-erythrozytären Zellen sind Erythroblasten, häufig trilineäre Dysplasie	POX > 3%, EST kann positiv sein	-
M7	Akute Megakaryoblasten-Leukämie	Hochgradig pleomorphe Blasten	POX < 3%, EST kann positiv sein	-

FAB-Klassifikation akuter lymphatischer Leukämien

FAB-Subtyp	Bezeichnung	Typische Zytogenetische Aberrationen
L1	akute Lymphoblastenleukämie mit kleinen Zellen	-
L2	akute Lymphoblastenleukämie mit mittelgroßen Zellen	-
L3	akute Lymphoblastenleukämie mit großen Zellen	t(8;14), seltener t(2;8), t(8;22)

FAB-Klassifikation myelodysplastischer Syndrome

FAB-Subtyp	Eigenschaften des Knochenmarks	Eigenschaften des Blutes	Anmerkung
RA (refraktäre Anämie)	<5% Blasten	≤1% Blasten	Frühes Stadium des MDS. Im Knochenmark ist der Anteil unreifer Zellen, sog. Blasten, nicht erhöht und liegt unter 5% aller kernhaltiger Zellen.
RARS (refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten)	<5% Blasten >15% Ringsideroblasten	≥1% Blasten
RAEB (refraktäre Anämie mit Exzess an Blasten)	5-20% Blasten	<5% Blasten	RA mit Blastenvermehrung (5-20% myeloisch differenzierte Blasten). Wird in RAEB-1 (5-9%Blasten) und RAEB-2 (10-19% Blasten) unterteilt.
CMML (Chronische myelomonozytäre Leukämie)	<20% Blasten vermehrt Promonozyten	>1x109/l Monozyten <5% Blasten
RAEB-T (RAEB in Transformation)	21-30% Blasten Auerstäbchen	>5% Blasten	Vorstufe zur akuten myeloischen Leukämie.

Quellen

• Pschyrembel Klinisches Wörterbuch, 257. Auflage

Weblinks

• Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, Sultan C. Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. Br J Haematol. 1976;33(4):451-8. PMID 188440 (Originalarbeit)

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