Bikuspidalität

Im Bild erkennt man die drei halbmondförmigen Taschen an der Aorten- (Aortic valve) und der Pulmonalklappe (Pulmonary valve)

Bikuspidalität liegt bei einer Fehlbildung von Aorten- oder Pulmonalklappe vor.^[1] Beide Herzklappen bestehen normalerweise aus drei halbmondförmigen Taschen (Semilunarklappen), im diesem Falle jedoch nur aus zwei.^[2]

Die Bikuspidalität ist die häufigste anatomische Variante des Herzens (Inzidenz 1–2 %)^[3] und tritt gehäuft zusammen mit einer Aortenisthmusstenose auf.^[4] Als ursächlich wird ein Gendefekt (NOTCH1) angesehen.^[3]

Die Fehlbildung ist mittels Echokardiographie oder NMR erkennbar. Inwieweit ein konkreter Krankheitswert besteht ist umstritten, ein Einfluss auf die Lebenserwartung jedenfalls konnte nicht nachgewiesen werden.^[5]

Klassifikation nach ICD-10
Q22.3	Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
Q23.1	Angeborene Aortenklappeninsuffizienz (Bikuspidale Aortenklappe)
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Einzelnachweise

1. ↑ Bogensberger S.: Hexal Taschenlexikon Medizin, Urban&FischerVerlag, 2004, S.82, ISBN 3-437-15011-1, hier online
2. ↑ Roche Lexikon Medizin: Bi|kus|pi|da|li|tät, 5. Aufl., Urban & Fischer 2003, hier online
3. ↑ ^{a b} Garg V., e.a.: Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease.. In: Nature. 2005 Sep 8;437(7056):270-4. Epub 2005 Jul 17, hier online
4. ↑ Sarigül A, e.a.: Bicuspid aortic valve and coarctation of aorta.. In:Turk J Pediatr. 1997 Jul-Sep;39(3):429-32, hier online
5. ↑ Tzemos N, e.a.: Outcomes in adults with bicuspid aortic valves, JAMA. 2008;300(11):1317-1325, hier online

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