Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
Klassifikation nach ICD-10
I67.3 Progressive subkortikale vaskuläre Enzephalopathie
- Binswanger-Krankheit
F01.2 Subkortikale vaskuläre Demenz
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE, Synonym: Morbus Binswanger) ist eine durch Gefäßveränderungen (Arteriosklerose) hervorgerufene Erkrankung des Gehirns (Enzephalopathie), die Gehirnbereiche unterhalb der Großhirnrinde (Cortex) betrifft (subkortikal). Zuerst wurde sie von dem deutschen Nervenarzt Otto Ludwig Binswanger (1852-1929) in Jena beschrieben.

Inhaltsverzeichnis

Pathogenese

Die SAE ist durch viele Infarkte in Kombination mit einer vaskulären Demyelinisierung des Marklagers (also einer Abnahme der Nervenzellfasern, die die Großhirnrinde mit dem subkortikalen Hirnstrukturen verbindet) mit diffuser Dichteminderung um die Gehirnventrikel (periventrikulär) im Computertomogramm gekennzeichnet. Diese Ischämien scheinen erst durch Veränderungen der Gefäßwand (Lipohyalinose) kleiner im tieferen Gehirn liegender Arterien verursacht zu werden. Es kommt zu einer Verdickung der Gefäßwand, die zu einer Lumeneinengung führt. Die Demyelinisierung scheint ischämisch bedingt zu sein, was durch die Abnahme des Perfusionsdrucks bei hypotonen Episoden bedingt ist. Bei Patienten mit SAE lassen sich häufig arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus und rezidivierende Infarkte in unterschiedlichen Hirnregionen finden.

Ein ähnliches pathologisch-anatomisches Bild zeigen die Progressive multifokale Leukoenzephalopathie, Leukodystrophie und mitochondriale Erkrankungen

Symptome

Es lassen sich kaum charakteristische Symptome zusammenfassen, da die kleinen Infarkte nicht notwendigerweise symptomatisch werden. Da jedoch primär das Marklager betroffen ist, kann man davon ausgehen, dass hauptsächlich Störungen in der Erregungsleitung auftreten. Oft, aber nicht notwendigerweise und häufig erst nach mehrjährigem Verlauf kann es zu einer intellektuellen und affektiven Verflachung (Nivellierung) in Kombination mit neuropsychologischen Störungen kommen.

Im späten Verlauf kann die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie zu einer vaskulären subkortikalen Demenz führen[1], diese ist vermutlich für den größten Teil der Symptome der vaskulären Demenzen (mit)verantwortlich. Charakteristische Symptome der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie sind:

Gangstörung

Es ist ein breitbeinig-unsicherer, tapsiger Gang, der zumeist als „frontal“ oder „apraktisch“ beschrieben wird, aber nicht das kleinschrittig-rhythmische „shuffling“ des Morbus Parkinson imitiert. Der Muskeltonus ist spastisch erhöht, die Pyramidenbahn also an der Symptomatik beteiligt. Die Betonung an den unteren Extremitäten entspricht der Lage der Bahnen, wobei die topographische Anordnung die Bahnen für die Beine am weitesten medial (ventrikelnahe) zeigt. Die Muskeleigenreflexe sind gesteigert (bei Morbus Parkinson abgeschwächt bis fehlend) und die Pyramidenzeichen oft positiv.

Blasenstörung

Imperativer Harndrang und Harnverlust bis zur Harninkontinenz ist häufig, die zentrale Blasenbahn schließt direkt an die Bahnen der Beine lateral an.

Subkortikale Demenz

Verlangsamung und Antriebsverlust ähnelt dem Verhalten bei Parkinson, auch der soziale Rückzug ist ein frühes Symptom. In weiterer Folge kommen paranoid-halluzinatorische Symptome dazu, während die neuropsychologischen kortikalen Funktionen wie abstraktes Denken und das Langzeitgedächtnis lange Zeit unbeeinflusst bleiben. Die Demenz schreitet aber fort.

Diagnosekriterien
  • Einschränkung der höheren Hirnleistungen (Demenz) sowie
  • Zwei der folgenden Symptome
    • Hochdruck oder allgemeines Gefäßleiden
    • Chronische vaskuläre Insuffizienz
    • Subkortikale Dysfunktion (Gangstörung, Rigor, Blasenstörung)

Die Verhaltensstörungen bei Demenzkranken werden BPSD = (Behavioural and Psychological Symptoms of Dementia) genannt.[2] Darunter zählt man die Apathie (76,0 %), Aberrant motor behaviour (= zielloses Herumirren) (64,5 %), Essstörung (Essen von Unessbarem) (63,7 %), Gereiztheit/Labilität (63,0 %), Agitation/Aggression (62,8 %), Schlafstörungen (53,8 %), Depression/Dysphorie (54,3 %), Angst (50,2 %), Wahn (49,5 %), Enthemmung (29,5 %), Halluzinationen (27,8 %), und Euphorie (16,6 %).

Bildgebende Diagnostik

Bild einer Magnetresonanztomographie

Die Diagnose wird mit einer MRT (Magnetresonanztomographie = Kernspintomographie) gesichert. Diese zeigt in den T2-gewichteten Bildern typische weißliche konfluierende Herde um die Ventrikel und besonders an den vorderen und hinteren Enden der Seitenventrikel eine kappenartige Sklerose-Zone. Differentialdiagnostisch davon zu unterscheiden ist der „Status lacunaris“, Multi-Infarktgeschehen besonders bei Vorhof-Flimmern, wo in den gleichen Bereichen kleine Infarkte (Mikroinfarkte) ein ähnliches klinisches Bild hervorrufen.

Therapie

Eine kausale Therapie existiert bisher nicht, da die genaue Ursache der SAE nicht geklärt ist. Es gibt keine chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten. Die Möglichkeiten einer medikamentösen Beeinflussung sind gering. Das therapeutische Ziel sollte sein, sowohl kurzfristige hypotone wie auch längerfristige hypertone Episoden zu vermeiden, da diese Kombination ein erheblicher Risikofaktor der SAE ist.

Physiotherapie

Wegen der im Vordergrund stehenden extrapyramidalen Bewegungsstörung kommt diesem Bereich zunächst die größte Bedeutung zu. Neue Strategien zur Kompensation der Gleichgewichtsstörung, der Gangstörung und der Koordinationsstörung sind notwendig und müssen frühzeitig begonnen werden.

Ergotherapie

Wegen der Koordinationsstörung, besonders auch der Zweihandkoordination und der Kombination mit apraktischen Symptomen ist ihr Einsatz wichtig. Inkontinenzberatung und Gabe entsprechender Mittel, Versorgung mit Inkontinenzmaterial und Beratung über die Trinkgewohnheiten erleichtern das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen.

Kognitives Training

Wird von Psychologen und Ergotherapeuten oder auch gemeinsam durchgeführt und zielt auf die Selbständigkeit, Eigenverantwortung und bessere Orientierung ab. Bei Verhaltensstörungen werden neuerdings nicht-pharmakologische Interventionen favorisiert.[3] Erst wenn diese nicht ausreichen, soll auf medikamentöse Hilfe zurückgegegriffen werden.

Differentialdiagnose

Literatur

  • Christiane Elisabeth Ehrenfeld: Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie und Normaldruckhydrozephalus im Vergleich, Universität Essen 1997. (Dissertation)
  • CG. Olsen CG, ME. Clasen: Senile dementia of the Binswanger's type.. In: Am Fam Physician. 1998 Dec;58(9):2068-74. Review. PMID 9861880
  • Rupert Püllen, Rudolf Harlacher: Unselige Liaison. Schlaganfall und vaskuläre Demenz, in: Geriatrie-Praxis 10 (1998), S. 46–49.
  • T. Wetterling: Vaskuläre Demenz. Ein schlüssiges Konzept?, in: Zeitschrift für Gerontologie und Geriatrie 31 (1998), S. 36–45.
  • T. Wetterling: Vaskuläre Demenz. Differentialdiagnose und Therapieansätze, in: Claus Wächtler (Hg.): Demenz. Die Herausforderung; Dokumentation der 2. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Gerontopsychiatrie und -psychotherapie vom 2.-4. Februar 1995 in Hamburg, Singen 1996, ISBN 3-9804647-1-7, S. 161–163.

Weblinks

Einzelnachweise

  1. D. Stuss D, JL. Cummings: Subcortical vascular dementia. In: JL Cummings JL (ed.) Subcortical dementia. Oxford University Press, New York 1990: 145-163.
  2. JL. Cummings: The Neuropsychiatry of AD and Related Dementias. Taylor & Francis, London, 2003
  3. J. Cohen-Mansfield: J. Nonpharmacologic interventions for inappropriate behaviors in dementia: a review, summary, and critique. In: Am J Geriatr Psychiatry. 2001 Fall;9(4):361-81.
Gesundheitshinweis Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Нужно сделать НИР?

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Subkortikale Arteriosklerotische Enzephalopathie — Klassifikation nach ICD 10 I67.3 Progressive subkortikale vaskuläre Enzephalopathie Binswanger Krankheit F01.2 Subkortikale vaskuläre Demenz …   Deutsch Wikipedia

  • Subkortikale Demenzen — Subkortikale (oder frontal subkortikale) Demenzen sind seltene Demenzformen, die im Rahmen einer Differentialdiagnostik bei der Demenzabklärung ausgeschlossen werden müssen. Nach Jeffrey Cummings kann man die Demenzen in kortikale und… …   Deutsch Wikipedia

  • Enzephalopathie — Die Enzephalopathie (griechisch ἐγκέφαλος, enképhalos, „Gehirn“ und altgriechisch πάθεια, pátheia, „Leiden“) ist ein Sammelbegriff für krankhafte Veränderungen des Gehirns unterschiedlicher Ursache und Ausprägung. Der Begriff wird im Allgemeinen… …   Deutsch Wikipedia

  • Morbus Binswanger — Klassifikation nach ICD 10 I67.3 Progressive subkortikale vaskuläre Enzephalopathie Binswanger Krankheit F01.2 Subkortikale vaskuläre Demenz …   Deutsch Wikipedia

  • Multiinfarkt-Demenz — Klassifikation nach ICD 10 I67.3 Progressive subkortikale vaskuläre Enzephalopathie Binswanger Krankheit F01.2 Subkortikale vaskuläre Demenz …   Deutsch Wikipedia

  • Vaskuläre Demenz — Klassifikation nach ICD 10 I67.3 Progressive subkortikale vaskuläre Enzephalopathie Binswanger Krankheit F01.2 Subkortikale vaskuläre Demenz …   Deutsch Wikipedia

  • Demenz — Klassifikation nach ICD 10 F00.0 Demenz bei Alzheimer Krankheit F01.0 Vaskuläre Demenz F02.0 …   Deutsch Wikipedia

  • Abkürzungen in der Medizin — Dies ist eine Liste der Abkürzungen und Akronyme, wie sie in der Medizin verwendet werden. Die Abkürzungen kommen neben der Klinik mit ihren vielfältigen Fachdisziplinen aus den Bereichen Biochemie, Physiologie und Laboratoriumsmedizin. Auch die… …   Deutsch Wikipedia

  • Cadasil — Klassifikation nach ICD 10 I67.8 Sonstige näher bezeichnete zerebrovaskuläre Krankheiten …   Deutsch Wikipedia

  • Carasil — Klassifikation nach ICD 10 I67.8 Sonstige näher bezeichnete zerebrovaskuläre Krankheiten …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”